脊髓神经鞘瘤起源于背侧脊神经根，呈向心性生长时亦可产生软膜下浸润。臂丛或腰丛神经纤维瘤可以沿着多个神经根向中央硬膜内侵犯生长，椎旁的施万细胞瘤向椎管内扩展时通常均位于硬膜外。大约2.5%硬膜内脊神经鞘瘤为恶性。
脊髓神经鞘瘤原因是脊髓神经鞘膜细胞基因突变，或环境因素引起鞘膜上的肿瘤，称为神经鞘瘤，其是一种良性肿瘤。人类脊柱包括颈椎、胸椎、腰椎和骶椎、尾椎。椎管内有椎管，椎管内含脊髓，即人的中枢神经，在脊髓和椎管骨外有数层膜，硬脊膜与硬脑膜连结，其中在硬脊膜下蛛网膜外最易发生肿瘤为神经鞘瘤及脊膜瘤。
神经鞘瘤有完整包膜，大小不一，质实，呈圆形或结节性。不发生浸润，与其所发生的神经粘连，可引起压迫症状。多数能手术根治。来自神经鞘细胞的良性肿瘤。在颅内多见于听神经，称听神经瘤。位于小脑脑桥角者可压迫小脑。在颅外，好发于较大的周围神经干，特别是四肢的屈侧和锁骨上处。肿瘤多为单发性，生长较慢，为圆形或椭圆形，常有完整的包膜，与其发源神经粘连。切面灰白以至灰*色，可有黏液变性及囊性变。镜下有束状型及网状型两种。束状型较常见，由密集的梭形细。
神经鞘瘤由脊神经根长出，其形态通常呈长圆形，长径2～3cm，少数可达10cm以上，后一种肿瘤常位于马尾或为颈段的葫芦状肿瘤。肿瘤呈*白或粉红色，常为实质性，可有囊性变，一般有完整的包膜，髓外的肿瘤常位于蛛网膜下腔，与脊髓分界清楚，通常有1～2个脊神经根穿入肿瘤中，可能就是肿瘤的起源部位。在马尾段可见巨型的神经鞘瘤，常与马尾神经根粘着，后者往往成束被推向肿瘤一侧。