纤维瘤病

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TUhjnbcbe - 2022/11/21 20:11:00
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8月10日上午,出院一周后,18岁的河南准大学生小江回到医院整形美容科复诊,拆除了后背伤口的手术缝合线,50厘米的手术伤痕,仿佛在讲述肿瘤切除手术的惊险和难度。

原来,小江从小腰部就长有一个鼓包,因为年龄小,医生让先观察。上高三后,小江背部的瘤体迅速增大,覆盖整个腰部、臀部,就像背负了一个巨大的沉重袋子,严重影响生活。后经确诊为神经纤维瘤。

7月26日,医院整形外科/烧伤科、医院整形美容科主任医师李正勇团队联合普外科、麻醉手术中心、输血科、放射科等多学科协作,成功为小江切除了背部这个直径超40厘米、重约20斤的神经纤维瘤。

发病率1/,小伙“背负”巨大神经纤维瘤

来自河南的小江今年18岁,从小腰背上就长有鼓包,但在去年上了高三后,鼓包迅速疯长,覆盖了整个腰背部,影响到生活和学习。家人医院,但瘤体过于巨大,手术风险也非常大,加上正值高三,学业压力大,没能及时手术。

7月底,小江母亲带着孩子来到医院就诊,挂到了医院整形美容科李正勇教授的门诊号。

经过查体、询问病史,进行磁共振、血管成像等检查确认,小江所患的神经纤维瘤,除了血供异常丰富之外,椭圆形瘤体直径达40厘米,已侵扰背部正常身体组织,且瘤内血管随时有破裂的可能。

▲影像资料显示,小江后背的肿瘤血供异常丰富复杂

神经纤维瘤病是一组常染色体显性遗传性肿瘤抑制综合征,具有癌变可能,包括I型神经纤维瘤病(NF1)、II型神经纤维瘤病(NF2)和多发神经鞘瘤病,可发生于人体任何部位,具有侵袭性生长的特征,过度生长软组织可能严重影响患者生活质量,明显的表现特征就是患者身体上会出现巨大肿物并伴随咖啡色斑。小江所患的是最常见的I型神经纤维瘤病,出生时发病率为1/,患病率为1/~1/。

李正勇表示,神经纤维瘤作为体表肿瘤的一种,其特殊性有两点:第一,它是先天性的,患者出生后就有,且随着年龄增长瘤体会越长越大;第二,瘤内的血管很多,往往有着粗大的血管供应肿瘤,而因为血供非常丰富,常误诊为血管瘤。

瘤内有二十多根血管

犹如一个巨型“不定时炸弹”极易大出血

正是因为神经纤维瘤内的血供丰富,血窦和血管异常复杂,瘤体组织脆弱,术中止血极其困难,往往容易引发大出血,严重威胁患者生命。控制出血风险,在保证患者生命安全的前提下完整切除肿瘤,是该疾病手术治疗的重大难题。

“在正式手术前对肿瘤内血管进行栓塞是常规操作,不过这个神经纤维瘤的供血比较特殊,经造影检查,瘤内有二十多根血管,同时还有很多分支。”在处理血管外科各种复杂手术方面拥有丰富经验的普外科医生袁丁介绍,由于瘤体已发育多年,其中为瘤体供血的两根腰动脉异常粗大,直径达到6毫米,而正常腰动脉直径仅在1-2毫米。

为减少术中出血导致的休克风险,且不影响脊髓、臀肌其他正常部位供血,同时让患者在整个手术中最大获益,袁丁决定对供应瘤体的这两根腰主动脉进行“截流”。7月25日上午,历经一个小时手术,袁丁成功对小江的两根腰主动脉及其分支进行了介入栓塞,为第二天整形美容科手术奠定了基础。

历时4小时,多学科密切协作下成功“拆弹”

7月26日上午,在手术室、麻醉科、输血科等多学科共同配合下,整形美容科李正勇团队正式为小江进行瘤体切除手术。

因神经纤维瘤深入脊柱,与肌肉浸润生长,不能分清明确的层次,其余滋养血管又通向深部组织,稍有不慎就会引起大出血。经过两番试探后,主刀医生陈志兴选择以肿瘤左侧底部作为切入口,进而从肿瘤深部进行剥离,实施每一次分离时都万分小心,每一根血管都进行充分结扎来止血。充分阻断血供后,再倒过来切除瘤体,同时保留部分相对健康的肿瘤皮肤覆盖创区。

因瘤体血供丰富,术中小江总出血量依然达到毫升。为应对术中出血情况,考虑神经纤维瘤为良性肿瘤全身性病变,麻醉手术中心使用了自体血液回收装置。该装置可将术中出血回收,再将过滤后富含红细胞的自体血输回体内,既减少输血费用,还减轻了输注异体血可能带来的免疫反应和传染性疾病传播可能。因此,手术结束时,仅为患者输入毫升新鲜冰冻血浆,而术后血色素仍可维持在90g/L左右,大大节约了用血。此外,麻醉手术中心还启用了液体加温装置,能够将输入患者体内原本冰冷的液体加热到正常体温,防止患者在术中低体温及因低体温产生的凝血功能下降。

在主刀医生陈志兴的操作下,术中通过保留瘤体健康皮瓣来覆盖背部切口,避免了二次植皮带来的麻烦。下午13点47分,历时4小时零6分,手术顺利完成,小江背后净重约20斤的巨大神经纤维瘤被成功切除。

肿瘤切除手术为何选择整形美容科

为什么选择整形美容科来治疗体表肿瘤?李正勇介绍,整形外科一般分为四大重点方向,包括创伤后畸形,先天畸形,体表肿瘤,以及美容整形。“体表肿瘤一直是整形外科非常重要的一大分支,而其他外科做了肿瘤切除后,经常也需要整形外科介入做创口修复和覆盖”。

在整形美容科,处理此类巨大神经纤维瘤的专业方法称为“减瘤手术”,也就是通过手术把瘤体的体积减小到正常范围,而不是把整个瘤体及受侵袭的正常肌肉、皮肤等组织全部切除。因此,这也更考验医生手法和技艺。

红星新闻记者于遵素图据医院

编辑柴畅

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