纤维瘤病

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TUhjnbcbe - 2022/11/12 20:23:00
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原标题:重约20医院为准大学生切除巨大神经纤维瘤

四川新闻网-首屏新闻成都8月11日讯(记者胡旭阳)8月10日一早,出院后一周的小江(化名)在家人的陪伴下再次回到医院整形美容科,医院整形外科/烧伤科、医院整形美容科主任医师李正勇教授团队顺利为其伤口进行拆线。

原来,两周前整形美容科李正勇教授团队联合普外科、麻醉手术中心、输血科、放射科等多学科协作,成功为小江切除了背部直径超40厘米、重约20斤的巨大难治性神经纤维瘤,而术中通过保留瘤体健康皮瓣,术后精心护理,小江的身体状态恢复良好。

至此,这位年轻的准大学生彻底摆脱了沉重的瘤体困扰,即将迎来大学生活,也将开启全新的人生。

医院为准大学生切除20斤重巨大神经纤维瘤

发病率1/,小伙患上巨大神经纤维瘤

来自河南的小江今年18岁,据家人介绍,小江小时候就被发现腰部有个小鼓包,当地医生曾说孩子太小先观察,因此没有引起特别重视。但小江上了高三后,背部瘤体迅速增大,成了巨大的负担。几经检查确诊,困扰着小江的是神经纤维瘤。

神经纤维瘤病是一组常染色体显性遗传性肿瘤抑制综合征,具有癌变可能,包括I型神经纤维瘤病(NF1)、II型神经纤维瘤病(NF2)和多发神经鞘瘤病,可发生于人体任何部位,具有侵袭性生长的特征,过度生长软组织可能严重影响患者生活质量,明显的表现特征就是患者身体上会出现巨大肿物并便随咖啡色斑。小江所患的是最常见的I型神经纤维瘤病,出生时发病率为1/,患病率为1/~1/。

李正勇教授表示,神经纤维瘤作为体表肿瘤的一种,其特殊性有两点:第一,它是先天性的,患者出生后就有,且随着年龄增长瘤体会越长越大;第二,瘤内的血管很多,往往有着粗大的血管供应肿瘤,而因为血供非常丰富,很多地方常常误诊为血管瘤。

跨省求医,医院迎难而上

高考结束后,几经打听,患者母亲于7月底就带着小江慕名来到了医院整形美容科李正勇教授门诊处就诊。

为什么选择整形美容科来治疗体表肿瘤?李正勇教授介绍,整形外科一般分为四大重点方向,包括创伤后畸形,先天畸形,体表肿瘤,以及美容整形。“体表肿瘤一直是整形外科非常重要的一大分支,而其他外科做了肿瘤切除后,经常也需要整形外科介入做创口修复和覆盖。”

门诊初次面诊,李正勇教授一方面为患者进行查体,询问病史,另一方面开具了磁共振、血管成像等检查。小江所患的神经纤维瘤,除了血供异常丰富之外,椭圆形瘤体直径达40厘米,已侵扰背部正常身体组织。

在整形美容科,处理此类巨大神经纤维瘤的专业方法称为“减瘤手术”,也就是通过手术把瘤体的体积减小到正常范围,而不是把整个瘤体及受侵袭的正常肌肉、皮肤等组织全部切除。因此,这也更考验医生手法和技艺。

术前进行血管栓塞,减少瘤体血流供应

为确保患者安全,术前李正勇教授带领团队成员陈志兴、彭博、李海瑞医生围绕手术方案展开了两轮讨论,就手术术式、刀口位置、是否保留皮瓣、术后护理等做出详细预案。为确保万无一失,整形美容科还与输血科评估了手术用血量及备血量,并制定周密输血方案。

为减少术中出血导致的休克风险,通过医院多学科协作平台,李正勇教授团队首先联系了在处理血管外科各种复杂手术方面拥有丰富经验的普外科袁丁副教授团队。

“在正式手术前对肿瘤内血管进行栓塞是常规操作,不过这个神经纤维瘤它的供血比较特殊,经造影检查,瘤内有二十多根血管,同时还有很多分支。”袁丁副教授介绍,由于瘤体已发育多年,其中为瘤体供血的两根腰动脉异常粗大,直径达到6毫米,而正常腰动脉直径仅在1-2毫米。

为不影响脊髓、臀肌其他正常部位供血,同时让患者在整个手术中最大获益,袁丁副教授决定对供应瘤体的这两根腰主动脉进行“截流”。

历时4小时,密切协作下成功“拆弹”

7月26日上午,在手术室、麻醉科、输血科等多学科共同配合下,整形美容科李正勇教授团队正式为小江进行瘤体切除手术。

早上8点21分,小江进入手术室;8点48分,施行静吸复合麻醉;经过术前各大通道建立,调整俯卧位,消*准备等繁密工序,9点41分,手术正式开始……麻醉手术中心王晓主任、麻醉医师刘雪薇时刻监测患者血压、氧饱和度等各项生命体征,并根据出血情况及时补充有效循环血容量。

在主刀医生陈志兴的精细操作下,术中通过保留瘤体健康皮瓣来覆盖背部切口,避免了二次植皮带来的麻烦。下午13点47分,历时4小时零6分,手术顺利完成,小江背后净重约20斤的巨大神经纤维瘤被成功切除,小江也成功的在手术室拔管苏醒回到病房内早已等待的家人身边。背后那道约50厘米长的伤口痕迹,成为小江此番蜕变后的印记。

(图片来自医院)

(胡旭阳)

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