纤维瘤病

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TUhjnbcbe - 2022/9/26 17:29:00
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导语:星形细胞肿瘤是一种最常见的神经上皮肿瘤,在临床表现多为颅内压增高,同时还会出现神经功能缺失和癫痫等症状,一般来说,想要治疗需要采用手术的主要方式,或通过活检手术明确病理诊断。一般情况来说,手术切除的范围可能会影响生存,如果不复发,病情还可以得到有效的控制,一旦复发后预后一般情况下不佳,对于胶质母细胞瘤预后不良。如果采用手术治疗后,或者放疗和化疗,平均的生存周期只有一年左右。

01什么是星形细胞瘤?具体可以分为几种类型?一起了解一下

1、疾病定义

星形细胞瘤是由于新型角质细胞来源的肿瘤,是颅内最常见的神经上皮肿瘤,根据研究报告显示,星形细胞瘤占颅内肿瘤的13%~26%左右,而占胶质瘤的21%~50%,值得注意的是,星形细胞瘤会发生在中枢神经系统的任意一个部位当中,一般情况下,成年人多见于大脑半球和底节区,丘脑等,儿童经常见幕下,幕上者多见于额叶及颞叶,顶叶次之,枕叶最少;亦可见于视神经,丘脑和第三脑室旁;幕下者则多位于小脑半球和第四脑室,亦可见于小脑蚓部和脑干。其中该病可以发生在任何年龄段,但是经常发生于中老年人当中,且男性要明显多于女性,男性大约占60%。

2、疾病类型

根据世卫组织脑肿瘤分类法,可以将星形细胞瘤分为这几个类型。

(1)毛细胞型星形细胞瘤:这种细胞瘤级别比较低界限非常清楚且生长比较缓慢经常见于一些儿童和一些年轻人他的具有不味儿特异性主要存在于世路和小脑。

(2)室管膜下巨细胞星形细胞瘤:这种比较罕见,是一种低级别肿瘤(WHOⅠ级),与结节硬化复征密切相关。主要见于20岁之前,高发年龄在10岁左右。典型部位是侧脑室壁。

(3)多形性*色星形细胞瘤和间变性多形性*色星形细胞瘤:根据核分裂像,可将肿瘤分为多形性*色星形细胞瘤(WHOⅡ级)和间变性多形性*色星形细胞瘤(WHOⅢ级)。多发于儿童和年轻人,10~19岁为高发年龄。多发于大脑半球的表面,常侵及脑膜,好发于颞叶。典型组织学特征包括表达GFAP的多形性细胞和脂质化细胞。

(4)弥漫性星形细胞瘤:WHOⅡ级,分化程度较高、生长缓慢。主要见于青壮年,男性略占优势,可以发生在中枢神经系统的任何部位,以大脑半球多见,多累及额、颞叶。

(5)间变性星形细胞瘤:高级别(WHOⅢ级),好发中年人,男性发病率高于女性,多发生于大脑半球,额叶居多。

(6)胶质母细胞瘤:即GlioblastomaMultiforme(GBM),高级别(WHOⅣ级)。多见于成年人,发病高峰为50~70岁。病理学可分为原发性和继发性,原发性多原发于脑实质内,病程短,继发性多由间变性星形细胞瘤恶变而来。

近期有专家共识建议:Ⅱ级或Ⅲ级星形细胞瘤的IDH野生型,只要具备TERT启动子突变或7号染色体获得伴10号染色体丢失、EGFR扩增任意一个条件就可以归为“弥漫性星形细胞胶质瘤,IDH野生型,具有胶质母细胞瘤的分子特征,WHOIV级”。

02哪些因素可能会导致该病的复发?会出现哪些发病症状?

1、发病病因

就目前而言,该病的发病机制尚不能明确。目前确定的两个危险因素是暴露于高剂量电离辐射。或者是部分遗传综合征相关的基因遗传突变。这两个危险因素会增大发病几率。

2、发病症状

通常情况下,大部分的患者会出现颅内压增高,伴随着头痛,恶心,呕吐等神经功能缺失,会出现听力障碍,偏瘫,饮水呛咳,视力出现问题,走路不稳等,还可能会有癫痫的症状发作不同的患者出现的临床症状是不一样的。

(1)毛细胞型星形细胞瘤:会产生视路胶质瘤,一般这种情况生长是比较缓慢的,而肿瘤发生的位置不同,表现的形式也会有差异。

(2)视神经胶质瘤:主要表现为视觉丧失或者是萎缩产生,而视交叉胶质瘤主要表现为视神经萎缩,眼球呈现一种漂浮的状态,验证或者是运动的还会可能会出现视力障碍。视交叉下丘脑星形细胞瘤主要的表现形式为颅内高压和下丘脑功能损伤,还会出现眼球震动等。一旦形成小脑星形细胞瘤,就会出现共济失调,眼球震颤的情况。

(3)室管膜下巨细胞星型细胞瘤:出现这种情况可能会合并皮肤,心脏,肾脏以及多个脏器病变的情况,患者很容易出现心律失常,心力衰竭和癫痫等一系列的症状,这种症状多在四岁以后出现面部血管纤维瘤,也就是面颊部粉红色毛细血管病变。

(4)多形型*色星形细胞瘤:这种肿瘤生长一般比较缓慢,且病程时间比较长。典型的表现为顽固性癫痫。一旦出现后及时治疗显得尤为重要。

(5)弥漫型星形细胞瘤:一旦出现弥漫型星形细胞瘤,这种是情况发病是比较缓慢的,不仅如此,其病程时间也是比较长的,癫痫是本病的常见症状之一,并且也是该病的首发症状。

(6)间变性星形细胞瘤:一旦出现间变性星形细胞瘤,他的痛苦程度要大于前几种,临床症状可能表现为精神症状,出现肢体无力,头痛,语言困难,事例改变,嗜睡等一系列的症状。在进行是神式神经系统检查时,可能会发生脑神经损害的表现偏深的感觉,偏瘫,偏忙等体征。

(7)胶质母细胞瘤:出现胶质五细胞瘤的可能性是比较大的,它的出现病程是比较短的。伴随病程进展的患者也是可能会出现呕吐,头痛,视乳头水肿或者是颅内压增高的症状,并且还可能会有部分患者出现癫痫发作的情况。也有个别患者因肿瘤会出现。出血长线卒中样发病。

结语:患者日常生活中一定要注意身体护理和心理护理两方面,日常生活中,运动要进行下去,但是要注意适,同时要合理膳食,做到营养均衡,应该保持一种健康的生活方式,同时也要保持一个积极乐观的生活态度去面对生活。但是要特别注意的是,低级别星型细胞瘤一般术后要定期回访,五年内进行3~6个月一次,超出五年后一年进行一次回访,对于高级别的形型细胞瘤,两到三个月就要进行一次,持续2~3年,三年过后6月一次回访。

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