导语：横纹肌肉瘤是由处于不同分化阶段的骨骼肌细胞组成的恶性肿瘤。它主要发生在头部和颈部，其次是膀胱。起源于泌尿生殖系统的横纹肌肉瘤占20%~25%，主要累及前列腺、膀胱、睾丸和附睾。它很容易传播。常见的转移部位包括肺、骨、骨髓和淋巴结。
01膀胱葡萄状肉瘤，是由什么导致的？患者的发病机制是什么？
1、发病原因还不清楚
病因尚不清楚，可能与某些遗传因素有关。
2、发病机制
根据肿瘤组织结构、细胞形态及分子水平，胚胎横纹肌肉瘤(RMS)最常见，约占50%，多发生于婴幼儿3岁以内。一般肿瘤边界不清，呈灰白色，质地软。膀胱粘膜下RMS多形成息肉样肿瘤又称葡萄肉瘤。镜下可见不同发育阶段的成肌细胞条纹状。分化良好的病例可见大量胞浆红染成肌细胞和条痕。腺泡横纹肌肉瘤(肺泡型RMS)少见，占30%。它常发生在3岁和15岁的高峰期，对化疗的反应较差。肿瘤细胞主要为未成熟的条状成肌细胞。肿瘤细胞呈圆形和椭圆形。肿瘤细胞常被不规则的纤维间隔分裂成巢状和腺泡状。在分子水平上，经常有染色体易位，t(2;13)(q35;t(1;13)(p36;q14)。多形性横纹肌肉瘤(RMS)少见，多见于成人，男性稍多见。镜下，成肌细胞的多形性非常明显，有丝分裂图像常见。主要原因为肢体受累，预后较差。
3、患者的临床表现有血尿，排尿困难等
排尿困难等是主要表现，常伴有排尿、尿频，并在短期内进展为尿潴留。肿块可在耻骨处触诊，晚期可出现贫血和肾盂积水。小儿血尿伴下腹部肿块，结合膀胱镜、CT及b超，诊断并不困难。临床上不易与其他肉瘤区分，此时需要病理检查。
02膀胱葡萄状肉瘤，检查的方法主要是尿常规检查，以及膀胱镜检查等
1、尿常规检查方法
可见肉眼血尿或镜下血尿。
2、膀胱镜检查
肿瘤最常见的部位是膀胱三角区。肿瘤可呈息肉样，富含粘液。它常发生在多个病灶。串串的葡萄呈半透明状，突出到膀胱腔内。肿瘤可以填满整个膀胱腔。因此也被称为葡萄簇状肉瘤。
3、B超、CT、MRI检查
它能明确膀胱占位性病变，有利于肿瘤的临床分期。b超常示膀胱肿瘤为混合回声区，CT示混合密度团块。
4、鉴别诊断方法
（1）盆腔其他部位的横纹肌肉瘤
如前列腺横纹肌肉瘤、子宫、盆腔肌肉等均可侵入膀胱。根据原发病灶在膀胱的位置，可以确定膀胱横纹肌肉瘤的诊断。
（2）膀胱平滑肌肉瘤
它也是一种发生在非上皮组织的恶性肿瘤。年轻患者多为平滑肌肉瘤，儿童多为横纹肌肉瘤。两者的鉴别主要基于病理检查。
5、并发症
（1）多发性神经纤维瘤
它是由外胚层和中胚层组织紊乱引起的常染色体显性遗传疾病。其特点是多系统、多器官累及，特别是中枢神经系统。
（2）基底细胞瘤病
它是最常见的皮肤癌类型。发病率非常高，在眼睑恶性肿瘤中占第一位(约50%)。
（3）肺腺瘤
肺腺瘤病是一种由病*引起的慢性、肺肿瘤感染性疾病。它的特征是体重减轻，呼吸困难，湿咳嗽，水鼻漏和肺腺样瘤的形成。
03膀胱葡萄状肉瘤，治疗的方法有化疗，患者的预后较差，恶性程度很高
1、治疗方法
根据肿瘤的位置、大小及浸润范围，可采取肿瘤局部切除、膀胱部分切除术或全切除术，辅以放疗。由于局部手术效果不佳，早期重视包括前列腺在内的膀胱根治术。化疗可作为手术前后的辅助治疗，但对于不能手术或姑息性手术的患者，化疗已成为主要治疗手段。常用药物有长春新碱、放线菌素D、阿霉素、环磷酰胺等。术后化疗可显著提高疗效。
2、放疗
放射治疗的作用还不清楚。有人提倡高剂量放疗，但其并发症不容忽视。照射盆腔淋巴结区，推荐剂量为40~60Gy。
3、预后
膀胱横纹肌肉瘤是高度恶性的。在过去，由于缺乏有效的治疗，患者的生存率很低。化疗和放疗的发展提高了患者的生存率。治疗原则是先化疗，再手术治疗，完全切除，再化疗。每年进行3~4次化疗。对于肿瘤残留较大的患者，应辅以化疗和放疗。远期生存率54%~75%。
4、预防
由于膀胱葡萄肉瘤患者的病因不是很清楚，尽量减少感染，避免接触辐射等有害物质，特别是抑制免疫功能的药物。应预防各种可能导致膀胱葡萄肉瘤的因素。目前认为，失去正常的免疫监视功能，免疫抑制剂的致瘤作用，潜在病*的活性以及某些物理（如辐射）和化学（如抗癫痫药物和肾上腺皮质激素）物质的长期应用可能导致淋巴网状组织的增殖，最终导致膀胱葡萄球菌肉瘤的出现。因此，注意个人和环境卫生，避免滥用药物，在有害环境中工作时注意个人防护。
患者消耗大量热能，所以他们的饮食应该比正常人多增加20%的蛋白质。少吃油腻的食物。少吃狗肉和羊肉。此病是恶性的，以前的治疗方法较少，所以患者的生存率很低，但是现在，患者的治愈率已经逐渐得到提高，目前的主要治疗原则是先进行化疗，而后进行手术治疗，患者的生活质量将会大幅度的上升。
结语：膀胱葡萄状肉瘤，是恶性肿瘤，一般发生在头部，以及颈部。发病的原因还不是很清楚，发病的机制根据细胞的结构，以及分子水平的不一样，具体的表现也有所差异。患者的症状有排尿困难，血尿等。