纤维瘤病

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TUhjnbcbe - 2022/8/11 18:59:00

导语:婴儿指趾纤维瘤病(infantiledigitalfibromatosis)是婴儿和儿童临床上罕见的良性肿瘤,其特征是成纤维细胞增生。单个或多个半球形结节常出现在手指和脚趾,一般无意识症状。80%的儿童在出生后一年内发病,几年后自发消退,但复发率高达60%~75%。

01该疾病的病因及相关症状

1、基本病因

本病原因尚不明确,需进一步研究证实。

2、基本症状

损伤为单个或多个半球形结节,表面光滑,肤色或浅红色,直径很少超过2cm,质地坚硬,与皮肤粘连,可移动;位于手指、脚趾关节的伸展侧和外侧,特别是中指、环指和小指,一般无意识症状,但可引起功能障碍和关节畸形。80%的儿童在出生后一年内发病,几年后自发消退,无疤痕。

3、并发症

如果不及时治疗,结节会随着病情的进展而溃疡甚至化脓。

02该疾病的相关检查事项

1、预计检查

当父母发现孩子的手指和脚趾有结节时,他们应该及时去看医生。医生首先进行体检,了解儿童的一般情况,然后可能建议进行病理检查,以进一步了解疾病,明确诊断。

2、体格检查

医生会检查脚趾结节的大小、具体部位、颜色、纹理,以及是否可以移动。

3、病理检查

病理检查:组织病理示真皮中有梭形细胞增生,细胞含有核周嗜酸性内涵;电子显微镜显示肿瘤细胞具有肌成纤维细胞性质;免疫组化研究表明,这些内涵是肌动蛋白微丝。

03该疾病的诊断及治疗

1、诊断原则

一般可以根据儿童手指、脚趾结节的颜色、质地、大小和病理检查结果进行诊断。在诊断过程中,医生还需要除疤痕疙瘩和隆突性皮肤纤维肉瘤。

2、鉴别诊断

(1)瘢痕疙瘩

瘢痕疙瘩是皮肤伤口愈合或不明原因导致皮肤损伤愈合后形成的过度生长的异常瘢痕组织。刚开始的小而硬的红色丘疹逐渐增大,形成不同大小的结节。不规则形状的隆起斑块。儿童一般有皮肤损伤史,可以识别。

(2)隆突性皮肤纤维肉瘤

隆突性皮肤纤维肉瘤是一种生长缓慢的局限性纤维肉瘤,病程进展缓慢。开始是硬斑块,然后大部分结节出现在斑块上。结节呈浅红色或浅蓝色。性质坚实,增长缓慢,肿瘤增大疼痛明显。两者可根据病理检查结果进行识别。

3、治疗原则

医生会根据孩子的情况选择个性化的治疗方案。由于该病可能自发消退,对于不涉及关节的纤维瘤,可以定期复查,期待自行消退。对于影响关节活动的人,可行手术治疗。

4、手术治疗

对于影响关节活动的人,可以局部广泛切除肿瘤,改善功能,但术后容易复发。

5、治疗周期

该病的治疗周期为3~6周,但由于病情的严重程度、治疗方案、治疗时间、年龄、体质等因素,可能存在个体差异。

04该疾病的预后以及相关属性

1、一般预后

本病几年后可自发消退,无疤痕,一般预后良好;病灶也可通过手术切除,但术后易复发。

2、危害性

本病可引起功能障碍和关节畸形,影响儿童正常生活。

3、自愈性

自发性消退可在几年后发生。

05该疾病的日常护理

1、心理护理

(1)心理特征

本病可引起功能障碍和关节畸形,严重影响儿童的外观和运动功能,不仅使儿童自卑,而且降低儿童的日常生活质量,儿童和父母可能产生焦虑、易怒等不良情绪,甚至抑郁。

(2)护理措施

父母应该给孩子心理支持,多理解、多关心、多引导孩子,从各个方面调动孩子的积极性,帮助减轻孩子的不适,积极配合治疗。

2、用药护理

如有皮疹、腹痛、腹泻等不良反应,应及时就医。

3、术后护理

(1)术后,父母应遵医嘱帮助孩子按时换药,保持伤口清洁干燥,避免沾水。

(2)术后儿童家长应注意儿童敷料是否有渗血、渗有异常,应及时通知医生。

4、生活管理

父母应为孩子提供舒适的生活环境,经常开窗通风,保持室内空气清新。恢复期间,儿童应多休息,保证充足的睡眠,避免过度劳累,促进身体恢复。父母可以带领孩子适当运动,增强体质,提高免疫力,不要选择太剧烈的运动。注意个人及周边环境卫生,家长要勤帮孩子洗手洗澡,勤打扫卫生。父母可以在医生的指导下帮助孩子进行功能锻炼。

5、饮食调理

这种疾病通常不需要特殊的饮食。只要积极配合治疗,适当的饮食护理。

6、饮食建议

加强营养支持,多吃牛奶、鱼、蛋等高蛋白食物。建议饮食清淡新鲜蔬菜水果,补充维生素,提高免疫力。孩子可以适量吃五谷杂粮。儿童应多喝水,保持正常的新陈代谢,促进排泄和健康恢复。术后,孩子的父母可以按照医生的建议为孩子准备饮食,可以先给流质半流质饮食,逐渐过渡到普通食物。

7、饮食禁忌

儿童应少吃油腻、高糖、高盐、高脂食物,如油炸冰淇淋等。儿童应尽量避免吃辣椒、大蒜等辛辣刺激性食物。

06如何预防婴儿指趾纤维瘤病

提前预约登记,并携带身份证、医保卡、医疗卡等。可以进行全面的体检,为孩子准备宽松易脱的鞋袜。如果您最近有医疗经验,请携带相关病历、检查报告、检查表等。如果最近服用一些药物缓解症状,可以携带药盒。家长可以提前准备好问题清单。

结语:儿童和儿童父母在日常生活中应保持良好的态度,积极配合治疗,注重生活管理,促进康复。此外,医生还应定期复查,了解治疗效果,及时调整治疗计划。而且这种病多为儿童患者,家长需要用温和的语言向孩子解释病情,避免孩子背负沉重的心理负担,产生心理阴影。

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