23日，医院神经外科成功为21岁汪先生摘除锁骨下的一颗比听装可乐瓶还要大的臂丛神经纤维瘤，目前汪先生恢复顺利，除伤口处还有点痛外，右臂已可轻松举过头顶，右手也可正常使用筷子，过两天就可以出院了。
一年前，21岁的汪先生洗澡时，发现锁骨下有个“包块”，不光越长越大，按压时右臂还会有触电似的疼痛麻木，慢慢地，包块越来越大，右臂也越来越不听使唤，不能拿筷子夹菜，不能扣扣子，严重影响生活。
医院神经外科王煜教授综合检查后发现，汪先生全身皮肤有多处咖啡斑，并且皮下还可以触及多个结节，符合I型神经纤维瘤病的临床表现。其中锁骨下的“包块”体积巨大，有71×67×毫米大小，体积比一瓶听装可乐还要大不少，从锁骨上窝一直向下延伸至右侧腋窝，臂丛神经和血管，导致汪先生右臂功能障碍。
神经纤维瘤病是一种由基因突变导致的神经系统遗传性肿瘤疾病，主要累及神经系统的综合征，临床上有三种类型，包括神经纤维瘤病I型（NF1）、神经纤维瘤病Ⅱ型（NF2）和神经鞘膜瘤病（SN）。其中，NF1占全体NF的88.9%。此病属于罕见病，发病初时，身体上主要表现为多发牛奶咖啡斑，像“胎记”一样，容易被忽视。随着病情不断发展，会累及皮肤、骨骼、神经等多系统慢性综合征。并且NF1随年龄增大进展，病情加重，进而引发疼痛、畸形、毁容、残疾等情况，身心受损严重。
“虽然现阶段的医疗水平还无法完全根治NF1，但可以减轻患者痛苦，改善生活状态，提高生活质量。”王煜教授说，沈先生的手术非常棘手，由于锁骨骑跨于肿瘤上方而影响术中的显露，肿瘤还与神经、血管相互交织，稍有不慎则会引起大出血或上肢瘫痪，所以术中一定要避免重要神经、血管受到损伤。
在神经外科主任雷霆教授的主持下，神经外科成立了联合手术团队，组织了骨科、胸外科、放射科、超声科等多学科会诊，制定了周密的手术方案，由神经外科擅长外周神经疾病手术的韩林副主任医师和董芳永副主任医师担任主刀医生。5月11日，在辅以患侧上肢电生理监测和术中超声辅助下，手术团队通力协助，切开皮肤、皮下筋膜，牵开皮瓣，用电刺激来判断重要神经，边探测，边分离，最大程度保护周围神经、血管、骨骼及肌肉的前提下成功全切肿瘤。
王煜教授提醒，如果发现皮肤广泛的咖啡斑和多发的皮下结节时，应及时就诊，必要时做大脑及全脊髓的磁共振（MRI）扫描，排除影响重要功能的中枢神经病变。神经纤维瘤病多为良性，但有一定的遗传倾向，家人如有患病者直系亲属，需定期筛查。
记者：卫未，通讯员：田娟
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