神经纤维瘤
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神经纤维瘤病是一种由于基因渐变或许遗传成分致使的神经皮肤归纳症，I型神经纤维瘤病寻常以引发典范的、高发的皮肤咖啡牛奶色斑或许赘生物为主，常呈如今童子的胸背部以及肘部、膝盖等部位的皮肤。II型神经纤维瘤病寻常会致使颅内的听神经瘤、脑膜瘤等等，尚有其余情景也大概在脑神经、脊髓神经或许界限神经的界限呈现神经鞘瘤。
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神经纤维瘤
神经纤维瘤
赤子神经纤维瘤病病因要紧为遗传，神经纤维瘤病属于常染色体显性遗传病，唯有家属里有遗传基因，后代肯定会形成响应疾病。赤子神经纤维瘤是显性基因，显性基因即肯定会呈现出来，不是隐性基因。隐性基因不过带领者，大概并没有临床病症。但神经纤维瘤病属于良性界限神经的疾病，布局学上主若是滥觞于界限神经鞘细胞内膜的结缔布局，凡是有神经纤维的处所均大概产生神经纤维瘤病。于是，要紧呈现顺着神经纤维的颗粒状、结节样物。
本病变动多端，各个系统及器官都可受累，出世即有，呈慢性起色特性，并发症多呈现于10年后，今朝凭借临床呈现，细胞生物学和分子生物学特性将其分为Ⅰ型神经纤维瘤病（neurofibromatosistypeⅠ，NFⅠ）亦称vonRecklinghausen病和Ⅱ型神经纤维瘤病（neurofibromatosistypeⅡ，NFⅡ），即两侧听神经瘤。于是病发机制也从这两方面施行理解。
本文来自神经纤维瘤
一、Ⅰ型神经纤维瘤病
要紧病理特性为顺着粗壮的末端神经成长的肿瘤（即散布于脊神经，脑神经，皮肤或皮下神经的高发性神经纤维瘤及神经鞘瘤），肿瘤巨细不一，与神经鞘膜亲密结合，附有中胚层的神经束膜和外膜的细胞，皮肤或皮下神经纤维瘤大多半位于真皮和侵占皮下布局，病变界限不清，肿瘤无包膜，内有老练的重生胶原纤维，无髓鞘及有髓鞘的纤维轴索搀杂，并看来到成团的施万细胞，中心神经系统亦看来肿瘤产生，最罕见的是视神经胶质瘤，在基底节和丘脑部位也可呈现胶质瘤，在Ⅱ型中为听神经瘤及脑膜瘤，也可呈现其余肿瘤，如Wilms瘤，成神经细胞瘤和嗜铬细胞瘤等，寻常来讲不管中心神经或是末端神经的神经纤维瘤多为良性，但也厌恶性变，大略有5%动弹成神经纤维赘瘤。
二、Ⅱ型神经纤维瘤病听神经瘤病理改动属前庭神经鞘瘤，NFⅡ常归并有脑膜瘤，脊膜瘤，星形细胞瘤以及脊旁后根神经鞘瘤，皮肤肿瘤以神经鞘瘤为主，偶有皮肤神经纤维瘤，少少呈现丛状神经纤维瘤。
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