纤维瘤病

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TUhjnbcbe - 2022/7/22 19:05:00
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病史

男,66岁,因“左足趾痛苦半月,血糖抬高1天”收入院。

CT

横断位平扫

横断位动脉期

横断位静脉期

冠状位二维重修

病理及商议

明日发布

编纂/校订:王倩/崔莹

上期.12.29结束发布

骨化性纤维瘤

病理:镜下见大批平匀散布的砂粒体样钙化小体,间质为增生的梭形细胞,连合免疫组化偏向为砂瘤样骨化性纤维瘤。

免疫组化:VIM(+)、EMA(-)、CKp(-)、PR(-),S-(-),Ki67约1%(+)。

骨化性纤维瘤

概括:

又称骨性纤维瘤、成骨性纤维瘤及纤维骨瘤,一种良性的骨纤维侵害性疾病,成长慢慢,好发于青少年,好发年岁11-30岁,海外文件报导女性较常见。

多单发,如下颌骨常见,产生在鼻腔鼻窦者以筛窦常见,初期临床病症不显然,肿瘤增大时可涌现响应的临床病症,如鼻塞、脸部肿胀、眼球凸出、目力阻碍、鼻出血等,具备部分侵蚀性,可产生恶变。

病因:

病因不明,大概与染色体反常相关

布局学起因:Hammer等以为大概来自牙周韧带,由于牙周韧带可以生成在骨化性纤维瘤中特色性涌现的牙骨质和骨样布局。

病理:

含有纤维布局及骨布局,骨布局可体现为板层骨小梁内有小批骨细胞,外围胪列成行的骨母细胞,或为交叉的网状骨小梁和骨样布局团块。

Kempson以为骨化性纤维瘤中的骨布局是在纤维布局根基上产生的,其成分与寻常骨产生流程类似,即骨样骨布局产生-钙盐堆积-稚童的编织骨-板层骨,因而,不同老练阶段的骨布局可同时涌此刻一个病例或不同病例中,并以不同比例夹杂。

病变边际病变骨小梁和寻常骨小梁分界清

影象学体现

CT:

类圆形或分叶状、单房或多房;

膨胀性成长的,多单骨受累;

界限清楚,不平匀凹凸夹杂密度,含有不同水平的不平匀高密度影(分裂水平不同的骨布局)、低密度囊变区(粘液变性或出血而至)及钙化;

钙化为雀斑状、蛋壳样、片状及条带状;

肿块周边涌现完全或不完全骨性包壳及内侧伴有着环状及曲线样低密度影是其特色性体现

MRI:

实性部份T1WI等记号,T2WI等低记号;

囊变区呈长T1长T2记号;

巩固后实性部份中等水平加强,囊变区不加强,而囊壁及隔离显然加强。

判别诊断

(1)骨良性纤维性病变:

纤维型骨皮质缺损FCD;

非骨化性纤维瘤NOF

骨化性纤维瘤OF

骨纤维反常增殖症FD

判别一:骨纤维反常增生症

判别二、纤维性骨皮质缺损FCD与非骨化性纤维瘤NOF

好发于8-20岁,以手脚长主干骺端常见;

许多学者以为是统一疾病的不同进展阶段,即FCD是NOF的初期阶段

影象学体现为皮质内沿骨长轴散布且伴较厚强硬边的单囊或多囊状明亮区,骨皮质外缘普遍有较完全骨,FCD病灶限定在骨皮质,NOF膨胀且侵及髓腔,但有强硬线与髓腔分别;

两者与产生在长骨的骨化性纤维瘤判别点在于领域较小、无骨性成分

判别诊断三:鼻腔鼻窦脑膜瘤

两者都有砂粒体存在,均可产生于鼻腔鼻窦,尤为是鼻窦,布局学类似,免疫表型部分状况下不异,在本质办事中轻易产生误诊。

判别诊断四:恶性肿瘤

恶性肿瘤一般有骨膜反映、软布局肿块、骨质摧残。

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