纤维瘤病

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TUhjnbcbe - 2022/7/8 15:48:00
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神经纤维瘤

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  牛奶咖啡斑为遗传性皮肤病,本病色素斑处的黑素细胞和角质形成细胞内黑素增多,黑素细胞活性亢进,产生大量黑素,形成色素沉着斑。


  它产生的原因有很多,因人而异。牛奶咖啡斑为淡褐色斑,棕褐色至暗褐色,大小不一,圆形、卵圆形或形状不规则,边界清楚,表面光滑。牛奶咖啡斑的病理改变有表皮黑素增加,特别见于基底层中,多巴染色黑素细胞及基底层的角质形成细胞中有巨大黑素体,基底层黑素细胞正常或略有增加。

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牛奶咖啡斑

神经纤维瘤


  那么牛奶咖啡斑有哪些症状表现呢?


  一、咖啡斑可发生在身体的任何部位,不自行消退。有报道10%-20%的儿童有单一咖啡斑。90%以上神经纤维瘤病人有咖啡斑,故有人认为出现6个或6个以上直径为1.5cm的咖啡斑时,应高度怀疑神经纤维瘤的存在。


  二、咖啡斑根据边缘清楚的牛奶咖啡色斑片出生即有等特点,可做出诊断。


  三、须与雀斑及单纯性雀斑样痣鉴别,雀斑斑点小,无大的斑片损害,主要发生在面部。单纯性雀斑样痣多为单侧局部发病。病理亦可帮助鉴别。

本文来自神经纤维瘤
  牛奶咖啡斑与神经纤维瘤有什么关系呢?


  神经纤维瘤与牛奶咖啡斑一样,也是一种显性遗传病。患者的下一代再发生此病的机会大约1/2。而另有一半病人是由于本身基因突变所致,与父母无关,其除了症状的出现与年龄有关外,在家族成员或不同病人之间症状的差异也很大,有人可能一辈子只存在牛奶咖啡斑,而有人却很早就出现各种神经纤维瘤,甚至恶性肿瘤。


  单独存在的咖啡牛奶斑常常只是胎记的一种,对人体健康并无不良影响,但是,如果咖啡牛奶斑数目较多而且逐渐变大时,就要警惕是否存在“神经纤维瘤”的可能。


  神经纤维瘤是常见的遗传性疾病,发生率约1/,临床以第一型最为常见。在青春期前,除了皮肤上出现咖啡牛奶斑外,几乎没有其他外观上的异常。以后部分病人会陆续出现皮肤的神经纤维瘤或眼睛的视神经胶瘤以及身体各器官的肿瘤,有时也会因血管狭窄导致高血压或影响骨骼生长导致脊椎侧弯。少数严重的病例有时还会造成肢体异常增长或淋巴水肿,外表如同大象的腿一样。有人认为,90%神经纤维瘤病患者具有咖啡斑,若有6片直径大于1.5cm的咖啡斑,则患者常有神经纤维瘤病。所以当身体发生不适时,一定要及时进行检查、治疗。

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