患者,男,20岁。主因2个月前无明显诱因感右上后牙疼痛肿胀,自服抗炎药物症状有所减轻,未行治疗。半月后无诱因上述症状再次出现,同时伴右侧牙龈增生、肿胀、出血。再次口服抗炎药物,症状缓解不明显。
近1个月来局部肿物增长速度加快,伴牙齿松动,牙龈出血,影响进食,故来我院就诊。检查:颌面部左右不对称,右侧面部肿胀,眶下区轻度膨隆,张口度3.5cm,右上后牙区牙龈隆起,表面凹凸不平,无糜烂溃痛,外观呈紫褐色,质地中等偏硬,触痛(+),易出血,范围约4cmx2.5cmx2cm,波及上颌结节处,右侧硬腭隆起,右上第一前磨牙至第二磨牙松动(+),部分牙冠牙合面被增生的牙龈覆盖。颌面部及颈部浅表淋巴结未能触及。
CT扫描示右侧上颌窦充满软组织密度块影,外侧壁可见压迫性骨吸收,上后牙槽骨部分吸收,牙龈区可见软组织块影,肿块边界欠清,大小约3.5cmx2.5cm。血常规正常,凝血检查正常,腹部B型超声,头颅CT及胸部X线检查未见异常。
根据以上信息请大家讨论:该患者最可能的诊断是什么?(诊断正确或分析思路清晰、有理有据者将酌情给予积分奖励)
答案公布病理检查诊断为粒细胞肉瘤。患者转院治疗。
粒细胞肉瘤是一种少见的由髓系起源的未分化细胞组成的髓外局限性肿瘤,发病率仅占急性髓系细胞白血病的1%~2%。主要表现为软组织肿块,可以出现在人体的很多部位如皮肤、眼眶、鼻窦、骨骼、乳腺、胃肠、泌尿生殖系统、神经系统及淋巴结。发生于口腔的粒细胞肉瘤是一种少见的生长于髓外,由未成熟的髓样细胞构成的孤立性肿瘤,多数情况下被认为是急性髓性白血病或慢性髓性白血病在口腔的特殊病灶表现形式。粒细胞肉瘤是髓外粒系未成熟粒细胞增生,形成的破坏性肿块。特点是骨或骨髓外局部瘤细胞大量浸润形成实质性肿瘤,因富含髓过氣化物酶(MP0)切面呈绿色,故又称绿色瘤。
口腔粒细胞肉瘤罕见,最常见于上、下颌骨,也有生长于颊部、拔牙窝和扁桃体处的报道。呈外生型增生状生长,表面常无明显糜烂、溃疡面,质地硬。临床上常与增生性龈瘤、纤维龈瘤、小睡液腺肿瘤相混淆。粒细胞肉瘤是一种少见的髓系细胞白血病,可随血循环到达全身任何部位。肿瘤细胞对局部组织具有较强的侵袭破坏作用,临床上最易误诊为淋巴瘤,亦有误诊为嗜酸性肉芽肿、未分化癌、横纹肌肉瘤的报道。当病变表现骨膜处的包块,如肋骨,胸骨,眶骨易想到粒细胞肉瘤。若肿瘤出现在软组织或其他部位时,如乳腺、子宫等处,常需病理检查才能确诊。
目前诊断该病最为有效的方法是免疫组化染色。其中MPO与CD34的检查意义较大,MPO对髓系肿瘤的阳性率表达最高;CD34约在1/3的粒细胞肉瘤病例中表达,原因可能是当造血细胞逐渐成熟时,作为造血前体细胞的CD34的相关抗原表达呈进行性减弱或缺乏。因此最好结合TdT,CD3以及CD20的表达来综合判断。溶菌酶是一种主要存在于粒细胞胞浆的酶,文献报道是髓细胞最敏感的标志物,尤其表达于分化不成熟髓细胞而不交叉表达于淋巴系细胞。虽然溶菌酶也可存在于某些上皮细胞和癌组织中,但不会影响粒细胞肉瘤与淋巴瘤的鉴别诊断。
粒细胞肉瘤的正确诊断对于粒细胞肉瘤的治疗以及延长患者生存时间非常重要,非白血病性粒细胞肉瘤在出现白血病症状前如果不予治疗几乎都会进展为急性髓系细胞白血病,如果采用与治疗急性粒细胞白血病相同方案来治疗粒细胞肉瘤,可延缓其发生,关键在于早期确诊和早期采用全身化疗。
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