Ⅰ型神经纤维瘤病（neurofibromatosistype1,NF1）是一种良性周围神经鞘瘤，可发生于各部位的周围神经，能引发疼痛，导致功能受损，甚至造成死亡。NF很少发生于腹部，肝脏受累极为罕见。本文报告了一例18岁的男性神经纤维瘤病例，组织学证实伴有罕见的肝脏广泛受累。患者先后接受了腹部超声（US）、磁共振成像（MRI）和正电子发射断层显像（PET-CT）检查，NF的影像学特征是本文的