EFD是一种少见的良性纤维结缔组织肿瘤样增生性疾病（类肿瘤病变）。
由Jarvi和Saxen于年首次报道并命名。
约93％发生于背部肩胛骨下角区深部软组织内，表面多为前锯肌和背阔肌，深部紧邻肋骨和肋间肌，也可发生在其他部位，如尺骨鹰嘴下方、股骨大粗隆、三角肌、坐骨结节、乳腺、足踝部、心脏、胃肠、腹股沟区、口腔黏膜、眼眶、椎管内等。
根据软组织肿瘤的世界卫生组织分类标准（），在10种软组织肿瘤中，其属于第2大类，即“纤维母细胞／肌纤维母细胞肿瘤”中的良性肿瘤，组织学上弹力纤维瘤主要由胶原纤维和弹力纤维构成。纤维组织有明显透明变性，纤维细胞较少。弹力纤维分散于胶原纤维组织中，瘤组织内见灶状分布的脂肪细胞；其中以波浪状、串珠状、锯齿状或球状的弹力纤维和岛屿状分布的成熟脂肪细胞为病理学特征，弹力纤维特殊染色阳性。
病因、发病机制WHO软组织肿瘤分类标准（）中将EFD归类为良性纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤。
多数学者认为EFD由肩胛骨下角和胸壁之间的慢性损伤和机械摩擦引起，是异常弹性组织发生的反应性肿瘤样增生（纤维组织增生性病变），而并非真性肿瘤。
细胞遗传学分析发现染色体克隆异常，部分病例有家族性发病，是否提示有肿瘤源性的可能。
临床特征EFD好发于中老年女性，双侧多见（单侧亦可见），发病年龄55～70岁。
本病大多数患者无不适，为肩胛下角区无症状性软组织肿块，生长缓慢。
罕见症状：包括肩胛骨周围疼痛和不适，肩部活动时撞击感或活动受限。
病理▍大体：
多呈扁圆形，无包膜，边界不清，可延伸至周围肋骨骨膜和胸筋膜内
剖面呈灰白淡*相间，可有灶状囊性变
▍镜下：
大量胶原纤维束，可有玻璃样变。
弹力纤维:粗大，呈珠状，长短不一，走行多与胶原纤维一致，呈串珠状、球状、波浪状、锯齿状，HE染色呈粉红色，弹力纤维染色呈深紫色。
散在岛屿状成熟脂肪组织
可有少量纤维细胞或纤维母细胞。
影像学表现CT及MRI表现较具特征性，影像结合临床（好发年龄、特殊部位）多可确诊，从而使无症状患者免于活检或手术。
左侧肩胛下区可见边界模糊的软组织肿块，其密度与邻近肌肉相似。上覆肌肉受压移位，但未受侵。左侧邻近肋骨显示陈旧性骨折改变。
▍部位
EFD典型发病部位与影像学特点与其他肿瘤容易鉴别，使其成为不依赖组织学检查就能够做出正确诊断的疾病之一。
EFD好发于背部肩胛骨下角区深部软组织内，表面多为前锯肌、背阔肌和菱形肌，深部紧邻肋骨和肋间肌，常覆盖6-8肋区域胸壁，也可发生在其他部位，如尺骨鹰嘴下方、股骨大粗隆、三角肌、坐骨结节、乳腺、足踝部、心脏、胃肠、腹股沟区、口腔黏膜、眼眶、椎管内等。
▍外观
EFD呈扁丘状、半圆形的软组织肿块，边缘不规整，向周围脂肪间隙移行，多与肋骨骨膜及肋间韧带粘连，分界不清，周围肌肉呈弧形受压外移，两者间有或无脂肪间隙，邻近骨质无受侵征象。
▍影像表现
密度/信号：纤维+脂肪
纤维成分为主，与邻近骨骼肌密度/信号相似或稍低；
夹杂条纹状脂肪成分:沿病灶长轴分布，与纤维成分间隔排列，与皮下脂肪密度/信号相似；
CT多无或轻度强化，CE-MRI呈轻度至明显强化不等。
鉴别诊断不典型EFD有时需与血管瘤、韧带样型纤维瘤病等相鉴别。
如病变内脂肪组织较少、边缘明显不规则时：硬纤维瘤、神经纤维瘤、纤维瘤、恶纤组。
如病变内含大量脂肪组织时：脂肪瘤、高分化脂肪肉瘤、血管瘤；血管瘤CT表现为不均质中等密度软组织肿块，内可见脂肪密度影，其形态不规则，范围较大。常侵及胸壁肌层和肋间组织，典型者内可见静脉石，增强扫描明显强化。
边缘明显不规则，与周围结构黏连明显时与恶性肿瘤鉴别；后者往往密度不均，可见坏死，周围侵犯明显，增强扫描明显不均匀强化，确诊主要依靠病理。
韧带样型纤维瘤病也属于纤维母细胞／肌纤维母细胞肿瘤来源病变，呈侵袭性生长，腹部外韧带样型纤维瘤病常累及颈、肩、四肢等骨肌系统，可发生于肩胛区，CT平扫亦表现为骨骼肌样密度影，但往往形态不规则，浸润生长或呈结节状，局部边界不清，可直接侵犯肌肉和邻近骨质，增强后病变强化明显。
治疗手术切除或长期随访
术后复发罕见，尚未见恶变及转移
鼎湖影像：专业医学影像