50岁的伍伯（化名）近来发现血压飙升，最高达/mmHg，即使吃了四种降压药依然控制不好，身上还出现了很多小疙瘩，像老树皮一样。经辗转就医，近日才在广州医院确诊为神经纤维瘤病合并肾上腺嗜铬细胞瘤，经手术联合药物治疗，血压逐渐控制平稳。伍伯自述，因血压居高不下，出现了心慌胸闷、大汗的症状。广医二院泌尿外科副主任吴文起教授详细询问了伍伯的病史，发现他的血压呈阵发性升高，容易波动，加上全身皮肤的色素沉着斑点，想起了临床一种罕见的疾病——神经纤维瘤病合并肾上腺嗜铬细胞瘤。为了进一步明确病情，伍伯办理入院，CT检查双侧肾上腺都长了肿物，左边肿物约5厘米，右边3cm。抽血检查显示导致血压高的血儿茶酚胺类去甲肾上腺素和肾上腺素等多种激素升高。伍伯在服用嗜铬细胞瘤导致的高血压的特效药物α受体阻断剂后，血压逐渐恢复至正常水平，证实了之前的诊断。经过术前充分的扩容、心血管等准备，该院泌尿外科团队给伍伯施行了3D腹腔镜下左侧肾上腺肿物切除术，术后病理报告显示为嗜铬细胞瘤。术后，伍伯的血压平稳控制在-/80-90mmHg的正常范围。吴文起教授介绍，神经纤维瘤病是一种少见的常染色体显性遗传疾病，其皮肤病变特征是色素斑和多发性神经纤维瘤。目前认为，I型神经纤维瘤病只有0.1%-5.7%的患者合并有嗜铬细胞瘤，双侧嗜铬细胞瘤更为罕见。如果出现反复高血压、药物控制效果欠佳的情况，应引起重视，积极排查肾上腺疾病的可能，尽早治疗，避免长期高血压导致心脑血管意外等不良后果。□广医二院预览时标签不可点收录于合集#个上一篇下一篇