纤维瘤病

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TUhjnbcbe - 2022/2/21 13:32:00
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遇到不明腹水时,不要急着做腹腔穿刺。

先来看张图

遇到这样的患者,你会怎么处理?

腹水指腹腔内游离液体的过量积聚,常表现为腹部隆起。其中腹腔穿刺被认为是明确腹水病因的最快速、经济的方法。但是腹部膨隆、叩诊浊音、液波震颤阳性均可证明腹腔内有大量液体,就一定能诊断为腹腔积液吗?未明确液体来源及性质之前直接行腹腔穿刺术真的绝对安全吗?有没有可能会因为一次腹腔穿刺术给患者的预后产生严重影响呢?

接下来,让我们看看下面这个病例,希望对大家能有所帮助。

病例特点

1.患者毛某,女,16岁,因“厌油2年”为主诉于-12-:06入院。2.患者2年前无明显诱因开始出现厌油症状,伴腹部进行性膨隆增大,无反酸、烧心,无恶心、呕吐,无腹痛、腹胀,无便秘、腹泻等不适,未在意,1年来,患者腹部膨隆症状较前进行性加重,无停经表现,为治疗来诊,门诊以“腹腔积液”收住我科。3.平素体健,否认高血压、糖尿病、冠心病、结核、肝炎史,否认重大手术、外伤史,否认输血、献血史,否认药物及食物过敏史,预防接种随当地。4.体温:36.3℃,脉搏:次/分,呼吸:18次/分,血压:/mmHg,体重:75kg,查体:心脏各瓣膜听诊区未闻及明显杂音,双肺呼吸音清,未闻及明显干湿性啰音,腹部膨隆,未见胃肠型及蠕动波,腹壁韧,无压痛及反跳痛,未触及包块,Murphy征查体不确切,肝肾区无明显叩击痛,卧位叩诊前腹部叩诊浊音,双侧腹侧部叩诊局部鼓音,液波震颤阳性,移动性浊音阴性,肠鸣音弱,双下肢无浮肿。5.(-12-27,地方卫生院)血常规、肝功能未见明显异常,尿HCG阴性。▌初步诊断:腹腔积液?该患者腹部进行性膨隆增大,叩诊浊音,液波震颤阳性,移动性浊音阴性,腹腔内确实存在大量液体,是腹腔积液吗?如果是那是什么性质的?下一步怎么诊治?腹腔穿刺?影像学检查?仔细回想病例,该患者诊断腹腔积液存在疑问,为什么查体是前腹部叩诊浊音,侧腹部叩诊鼓音,又没有移动性浊音呢?这与平时遇见的腹腔积液查体不相符,哪怕是包裹性腹腔积液也不是这种表现,事出反常必有妖,该患者应该存在其他问题,应该不是简单的腹腔积液,如果是卵巢巨大囊肿、腹腔巨大囊肿以及黏液瘤的话,直接穿刺可能对患者造成不必要的创伤及增加很多本可避免的严重并发症,暂不考虑腹腔穿刺术,进一步完善影像学检查。▌完善上腹部、下腹部CT检查:腹盆部囊性占位,周围与腹腔脏器无明显相关,与盆腔脏器分界不清,也就不再考虑巨大腹腔囊肿及阑尾假黏液瘤可能,考虑妇科来源可能性大,请妇科会诊,完善人附睾分泌蛋白、性激素、人抗苗勒氏管激素及肿瘤标记物检查等,糖类抗原:83.82U/ml;糖类抗原:36.94U/ml;人附睾分泌蛋白:86.65pmol/L,考虑盆腔占位,卵巢来源可能性大,良性病变可能性大,不能完全除外交界性及恶性肿瘤,因病情需要转妇科继续治疗。▌妇科进一步完善盆腔MRI检查:妇科对该患者进行术前讨论,综合意见如下:因病变较大,可行剖腹探查术,目前该病具体性质尚不明确,根据剖腹探查术的手术情况和快速冰冻病理结果,选择下一步手术方式,必要时请相关科室会诊,协助手术治疗。手术治疗过程中发现病变来源于左侧卵巢,缓慢负压抽吸囊液约ml,逐渐娩出囊肿,囊皮直径约40cm,快速冰冻病理回示:(左侧附件)卵巢黏液性囊腺瘤,部分区呈浆液性囊腺瘤形态。顺利手术切除,因阑尾为该病常见复发器官,与家属沟通后同时行阑尾切除术治疗。▌快速冰冻病理结果回示:▌术后病理结果回示:让我们来看看患者术前术后的对比照:那么,让我们来一起认识一下卵巢黏液性肿瘤。

卵巢黏液性肿瘤

卵巢黏液性肿瘤在卵巢上皮性肿瘤中仅次于浆液性肿瘤,占卵巢上皮样肿瘤的10%-20%,良性较多,占77%-87%,交界性约10%,其余为恶性。组织发生来源于表面上皮,分为宫颈内膜样型和肠型黏液上皮,现已被广泛应用,列入国际卵巢组织学新分型内。约5%的黏液性肿瘤中混合有畸胎瘤,偶见合并阑尾黏液囊肿和腹膜假黏液瘤。良性及交界性几乎都是囊性,典型病变为多房性;黏液性癌可能以囊性为主,也可能以实性为主。其病变特点常有良性、交界性及恶性同时存在一个肿瘤内。组织学上良性及交界性又分为囊腺瘤、腺纤维瘤和囊腺纤维瘤,恶性又分为腺癌、囊腺癌、腺癌纤维瘤和囊腺纤维瘤。其中良性黏液性囊腺瘤多为单侧,大多数为多房,往往较大,平均达16-17cm,也可长大充满整个腹腔,直径达50cm。囊内容物为黏液性,不透明,黏稠液似胶冻样,白色略淡蓝。检查时触及的实性部位往往是多数蜂窝状小房集聚,切开肿物即可发现。肿瘤内黏液为黏蛋白或糖蛋白,肿瘤上皮为单层高柱状,核位于基底部,排列规则和宫颈管型黏液上皮相同,有时也能找到肠型上皮。黏液性囊腺瘤常同时发生其他卵巢上皮性肿瘤,如浆液性、宫内膜样或性索间质肿瘤等。

临床表现

卵巢黏液性肿瘤较小时,多无明显不适症状,常在妇科检查时偶然发现。肿瘤增大时,可感腹胀、腹部肿块及消化道症状。肿瘤继续长大占满盆腹腔时,则可出现尿频、尿急、便秘、气短、心悸等压迫症状。

治疗

良性黏液性囊腺瘤可行手术切除,预后较好。但需注意有无合并交界性或恶性黏液癌的情况。过大的肿瘤不易完整取出时,可先抽取囊内液体,但应防止内容物溢出,以免囊液污染腹盆腔形成种植,可能引起腹膜假黏液瘤(属于良性或交界性,但病程迁延,极易复发,5年存活率约45%-54%,10年存活率约18%)。该患者囊肿巨大,张力较高,如直接行腹腔穿刺术则极大几率会导致囊液经针道流入腹腔引起腹膜种植转移,也许本身可治愈的卵巢黏液性囊腺瘤就变成了病程迁延,极易复发,生存期较短的腹膜假黏液瘤,严重影响患者预后。本文病例的患者因厌油来诊,门诊疑诊腹腔积液收住消化内科,结合该患者囊肿巨大,张力较高,可以预见的,如直接行腹腔穿刺术则极大几率会导致囊液经针道流入腹腔引起腹膜种植转移,也许本可达到临床治愈的卵巢黏液性囊腺瘤就变成了病程迁延,极易复发,生存期较短的腹膜假黏液瘤,将严重影响到患者的预后。

学习体会

希望通过分享这个病例,以后各位临床医师再遇到暂不明确病因疑诊腹腔积液患者时,一定要仔细查体,详细的体格检查可以给我们很多提示,而发现问题一定要仔细查找原因。一般的诊疗步骤我们可考虑调整一下,如先完善影像学检查,再行腹腔穿刺术明确腹水性质,尽量避免对该类患者造成更大的伤害。参考资料:

[1]林三仁,钱家鸣,周丽雅等.消化内科学高级教程[M].人民*医出版社.:77-79.

[2]陈灏珠,林果为,王吉耀.实用内科学[M].人民卫生出版社.:-.[3]乐杰,谢幸,林仲秋等.妇产科学第7版[M].人民卫生出版社.:-.[4]王世阆,卵巢疾病[M].人民卫生出版社.:.[5]草泽毅,中华妇产科学[M].:-.医学界医生站APP「疫情动态」,带你第一时间了解新冠疫情最新学术进展,长按下方图片
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