第13期
*琦教授小儿ENT团队
喉气道手术经典之二：
经口内镜辅助下小儿咽旁颅底
纤维母细胞瘤切除术
病例介绍
1.患儿，男，6岁。
2.家长代主诉：睡眠打鼾伴张口呼吸一月，发现咽部肿物两周。
3.现病史：患儿家长诉其于入院前一个月无明显诱因下出现夜眠打鼾，伴张口呼吸、明显鼻塞，且症状持续加重。医院鼻窦CT提示左侧软腭、咽旁占位。我院以“左侧咽旁、颅底占位”收治入院。既往体健，否认家族性疾病病史。
4.查体：患儿生长发育基本正常。左侧软腭膨隆明显，悬雍垂向右侧偏移。左侧鼓膜完整，呈琥珀色。全身未及明显结节及肿块。
5.术前咽部增强CT：
6.术前电子喉镜：
7.术前咽旁颅底MRI：
术前诊断
左侧咽旁、颅底占位；左侧分泌性中耳炎
治疗经过
于全麻下行左侧鼓膜置管＋经口内镜辅助下咽旁颅底肿瘤切除术。
以Davis开口器撑开口腔，充分暴露口咽部，见左侧软腭膨隆明显。于局部黏膜下肾上腺素盐水浸润后，镰状刀自软腭边缘弧形切开黏膜约7-8cm，上至硬腭边缘，下至扁桃体下极外侧。逐层切开腭部肌层及软组织，充分暴露肿瘤中下部。肿瘤质地硬、表面光滑。占位范围下至扁桃体下极外侧，上至颅底，外侧至颈动脉鞘，内至软腭中线，大小约10*6*6cm。切取部分肿瘤组织送冰冻病理，提示广泛增生的胶原纤维，良性纤维母细胞肿瘤待定。因肿瘤组织巨大，将近中线的肿瘤组织充分游离后分块切除，肿瘤组织内部血供少。肿瘤外侧及上极与周围组织粘连较紧密，遂采用内镜经口辅助下仔细分离肿瘤组织并完全切除。术腔充分止血。逐层缝合腭部肌层及黏膜层。术后留置胃管。
术中内镜影像：
分块切除的肿瘤组织：
术后第五天咽旁颅底MRI：
术中冰冻病理：广泛增生的胶原纤维，良性纤维母细胞肿瘤待定。
术后石蜡病理：纤维母／肌纤维母细胞肿瘤伴骨化，倾向Gardner纤维瘤，肿瘤侵犯横纹肌组织。
文献回顾及病例讨论
咽旁间隙肿瘤是耳鼻咽喉头颈外科常见疾病之一，但儿童较为少见。因幼儿主诉困难，且咽旁间隙肿块临床表现缺乏特征性，因此难以早期发现，多数于肿块变大导致气道阻塞或引致分泌性中耳炎时才会就诊。
纤维母细胞瘤是一种交界性的肿瘤，绝大部分经手术完整切除后能治愈，预后良好，极少数者有潜在的复发或转移可能。如发生在鼻窦旁、肠系膜和后腹膜的病灶则预后较差。Gardner纤维瘤是纤维母细胞瘤中的特殊类型，为良性肿瘤，但可伴随多发骨瘤、肠息肉等综合症。纤维母细胞瘤的临床表现因发生部位的不同而表现多样，但无特异性。因此，本病容易漏诊、误诊，多因患儿家属无意中发现肿物或患儿出现明显的临床症状而就诊。经手术完整切除，大多预后较好。
咽旁间隙为咽外侧上颈深部潜在筋膜间隙，其解剖部位深在，毗邻关系复杂。肿瘤的病理类型复杂。根据既往报道，原发于咽旁间隙的肿瘤占咽旁间隙占位性病变的95%，其中80%是良性病变。良性病变以多形性腺瘤、神经鞘膜瘤、神经纤维瘤、脂肪瘤为多见；恶性病变绝大多数是转移性淋巴结，常见原发部位多为咽喉及头面部恶性肿瘤，病理以上皮源性恶性肿瘤最为常见。
切除咽旁间隙肿块的手术方式主要有经颈部外切口径路和经口咽径路。经颈外径路术野暴露较好，便于重要解剖结构的解剖和保护。但近中线和深部组织结构暴露较难，且伤口一般较大。经口咽径路创伤较小，且切口隐蔽，能够满足大部分咽旁间隙肿瘤切除的要求。但因解剖深在，难以为重要解剖结构提供良好的直视视野，尤其是近颅底和靠近外侧的病变。
本例患儿年龄较小、病灶范围大、上极至颅底位置较高、重要血管神经在肿瘤后外侧、边界尚清楚、冰冻病理提示偏良性，因此我们选择经口咽径路分块切除大部分肿瘤。对于上极及内侧难以直视暴露者，则采用经口内镜辅助下解剖、分离、切除。该手术方式结合经口咽径路和内镜手术的优点，在完全切除肿瘤的同时保护重要解剖结构，将手术创伤最小化。
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