纤维瘤病

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TUhjnbcbe - 2021/8/13 15:53:00
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编者按:

目的和方法

对于暴露于辐射和/或烷基化化疗的致病性神经纤维瘤病1型(NF1)变异儿童继发肿瘤(SNs)风险的认识存在根本性差异,这限制了这些药物的使用。

我们解决这些漏洞通过确定SN年NF1-affected风险与non-NF1-affected5年儿童癌症幸存者的儿童癌症幸存者研究和例不重叠的NF1-affected患者原发肿瘤从伯明翰阿拉巴医院的放疗和/或化疗。采用比例次分布危险多变量回归分析来检查危险因素,调整原发性肿瘤诊断和治疗暴露的类型和年龄。

结果

在儿童癌症存活者研究队列中,NF1儿童癌症存活者中SNs的20年累积发生率为7.3%,而非NF1儿童癌症存活者中SNs的20年累积发生率为2.9%(P=.),导致SN风险增加2.4倍(95%CI,1.3至4.3;P=.)在受nf1影响的个体中。在阿拉巴马大学伯明医院队列中,在NF1受影响的原发肿瘤患者中,接受NF1照射的患者SNs的风险高出2.8倍(95%CI,1.3至6.0;P=.)。与此相反,接触烷基化剂后SNs的风险没有显著升高(危险比1.27;95%CI,0.3~3.0;P=。9)。

结论

与非NF1儿童癌症幸存者相比,患原发性肿瘤的NF1儿童患SN的风险更高。在患有原发性肿瘤的NF1患儿中,治疗性放疗,但不使用烷基化剂,会增加SNs的风险。这些发现可以为基于证据的临床治疗nf1感染儿童原发性肿瘤提供依据。

本文由医学论坛网小月翻译整理

来源:

DOI:10./JCO.19.JournalofClinicalOncology

PublishedonlineSeptember18,.

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