轮值病例期
王兴龙
医院影像中心
Case1：简要病史
?患者女性，46岁，以“腰痛2年，加重伴左下肢疼麻无力2月。”为主诉入院。术前体检发现右侧胸膜肿块。余（-）。
?主要实验室检查，血常规、PCT、CRP未见明显异常。神经元特异性烯醇化酶，癌胚抗原，糖类抗原CA19-9，非小细胞肺癌抗原21-1（-）。
Case2:简要病史
?患者男性，58岁，“无明显诱因出现左侧胸部疼痛，呈阵发性钝痛6月，加重2月”为主诉入院。左侧胸壁可触及质硬肿块，皮肤无红肿热痛，无破溃。余（-）
?主要实验室检查，血常规、PCT、CRP未见明显异常。神经元特异性烯醇化酶，癌胚抗原，糖类抗原，糖类抗原CA19-9（-）。
非小细胞肺癌抗原21-1()4.74ng/ml↑0--3.3
您的诊断及鉴别诊断？
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1医院余辉山主任分析
?这二个病例，主要是依靠CT征象进行分析诊断。一，病灶定位与CT表现：病例1：病灶起源定于胸膜，病灶中间的主体层面成梭形样肿块，横行紧贴于壁层胸膜病灶单发，质地匀匀，分叶浅，向肺内突起为主，边界光滑，CT增强有中度强化。肿块灶周围无浸润、无邻近组织破坏，无胸膜增厚。病例2：病灶起源于肋骨，肋骨有明显破坏，肿块边界不光滑，病灶向胸腔内破坏，穿透肋骨向胸壁软组织中生长，CT增强呈不均匀性强化。二，相关起源于胸膜的肿瘤性病变有：胸膜间皮瘤、胸膜纤维瘤、胸膜纤维肉瘤、胸膜脂肪肉瘤、胸膜血管外皮细胞瘤、胸膜神经源类肿瘤的神经鞘瘤（主要来自肋间神经）、胸膜转移瘤等多种类型。三，倾向性诊断：病例1肿块周边无明显胸膜增生与胸膜增厚性阴影，无明显胸部不适，有明显神经反射性形成的腰部和下肢痛疼不适等症状，再结合肿块形态特点；从方向上倾向于良性肿瘤。其中主要考虑来自于胸膜中的神经组织来源一类的神经源类肿瘤：神经鞘瘤，不排除神经纤维瘤。胸膜纤维瘤。病例2大体方向倾向于恶性肿瘤，主要考虑为骨肉瘤类肿瘤，不排除肋骨巨细胞瘤。
2
医院卜学勇主任分析
?病例1，首先是定位问题，图像不够，细节显示欠清。宽基底肿块，浅分叶，与胸壁相贴，肋骨受压吸收改变，未见向胸壁外侵犯表现。未见明确胸膜尾征。肿块内后侧基底部似见极少量的微积液征，提示肺外肿块。增强扫描不均匀强化，有低密度无强化区，实性部分有渐进性强化趋势。倾向于肺外肿块，结合其形态、强化特点，无胸膜尾征，考虑良性或低度恶性，首选肋间神经起源的神经鞘瘤。病例2，考虑是起源于肋骨本身，不太符合肺、胸膜肿瘤侵犯肋骨。但是到底是良性还是恶性，值得商榷。病灶向胸壁外侵犯，增强扫描未见脓肿，似乎更支持恶性肿瘤一些，胸壁最常见的就是软骨肉瘤。
3
医院方鹏主任分析
?病例1：患者中年女性，腰痛2年，加重伴左下肢疼麻无力2月，检查发现右肺肿块就诊。辅助检查：血常规、PCT、CRP未见明显异常。神经元特异性烯醇化酶，癌胚抗原，糖类抗原CA19-9，非小细胞肺癌抗原21-1（-）。胸部CT：右肺背段可见类椭圆形肿块，可见浅分叶，边缘光滑，无毛刺，无纤维牵拉，增强CT显示不强化，诊断考虑恶性肿瘤，小细胞未分化癌可能性大，不排除间皮瘤、肉瘤及腺癌，建议经皮肺穿刺进一步明确诊断。病例2：患者中年男性，慢性起病，主要症状表现为无外伤下出现左侧胸部疼痛，呈阵发性钝痛6月，加重2月。PE：左侧胸壁可触及质硬肿块，皮肤无红肿热痛，无破溃。血常规、PCT、CRP未见明显异常。神经元特异性烯醇化酶，癌胚抗原，糖类抗原，糖类抗原CA19-9（-），非小细胞肺癌抗原21-1()4.74ng/ml↑0--3.3。胸部CT：左下肺类椭圆型占位灶，病灶内见明显钙化点，肿瘤侵犯肋骨，增强CT：占位灶无明显强化，诊断首先考虑恶性肿瘤，转移瘤可能性大，注意排除结核，建议胸腔镜进一步检查明确诊断。
答案揭晓
医院王兴龙
专家点评
廖江荣
医院呼吸及呼吸危重症科
病史特点
?CASE1
①.中年女患，以腰痛及左下肢疼麻无力为首发症状,病程2年，加重2月。
②.术前体检发现右肺胸膜下肿块。
③.辅查中血常规、PCT、CRP未见明显异常。神经元特异性烯醇化酶、癌胚抗原、糖类抗原CA19-9、非小细胞肺癌抗原21-1均阴性。
④.胸部CT示右侧近胸膜椭圆形肿块，向肺内波浪形凸起，边缘大体光滑，无毛刺，无胸膜增厚，有肋骨压迫而无骨质破坏，增强CT轻度强化。
病史特点
?CASE2
①.中年男性患者，起病缓慢，以左侧胸部阵发性钝痛为主要症状，病程6月，加重2月。
②.左侧胸壁可触及质硬肿块，皮肤无红肿热痛，无破溃。
③.复查中神经元特异性烯醇化酶，癌胚抗原，糖类抗原，糖类抗原CA19-9均阴性，非小细胞肺癌抗原21-1稍增高（4.74ng/ml）。
④.胸部CT示左下肺类椭圆型占位灶，病灶内见明显钙化点，肋骨骨质破坏，有破骨及成骨表现，病灶向肺内及胸壁软组织中生长，增强CT示占位灶不均匀强化。
CASE1诊断分析
?该患者的CT表现病灶与胸膜宽基底相贴，与肺分界锐利，向肺内呈波浪状挤压生长，边缘大体光滑，无毛刺，无胸膜增厚，无骨质破坏，周围软组织未见明显肿胀，考虑来源于胸膜。影像征象符合良性病变表现。
?结合患者的临床表现和感染指标、各项肿瘤标记物均正常。考虑来源于胸膜的良性病变。
CASE1诊断分析
?此患者的主要症状是左下肢的麻木、无力等神经系统症状，良性病变中胸膜神经源性肿瘤的可能性极大。
CASE2诊断分析
?该患者的CT表现左下胸壁肿块，病灶内见明显钙化点，肋骨骨质破坏，有破骨及成骨表现，病灶向肺内及胸壁软组织中生长，增强CT示占位灶不均匀强化，考虑来源于肋骨或胸壁软组织。影像征象符合恶性病变表现。
?结合患者的胸痛表现、胸壁触及质硬肿块，CA21-1增高，感染指标正常。考虑来源于胸壁（肋骨或胸壁软组织）的恶性病变。
CASE2诊断分析
?来源于胸壁的肿瘤病因较多，包含有肋骨来源和胸壁软组织来源，具体类型仍需要穿刺病理活检确定。
?成人最常见的恶性软组织肿瘤是恶性纤维组织细胞瘤（未分化多形性肉瘤）
神经鞘瘤
?神经鞘瘤（schwannoma）是起源于神经鞘的施万细胞，是后纵膈最常见的神经源性肿瘤，以良性单发多见，发病高峰在30-50岁。
?胸壁神经鞘瘤可位于脏层、壁层胸膜或脏-壁层之间，在CT上一般表现为境界清晰的孤立性低密度团块影，多呈类球形，包膜完整，常伴有出血和囊性变，部分病灶内见脂肪密度、条带状稍高密度影及小点状钙化灶。一般肿块相对较小，多＜5cm。
?MRI是另一种常用于神经鞘瘤诊断的辅助检查，常可见瘤体内不均匀混合信号，相比CT，MRI具有良好的软组织分辨力，能行多方位成像，不仅能准确显示肿瘤发生的部位、形态及其与周围血管神经的关系，还能显示肿瘤组织病理信号特点，从而提示肿瘤内黏液变、胶原纤维、出血、变病理变化。
恶性纤维组织细胞瘤
?恶性纤维组织细胞瘤起源于深筋膜或骨骼肌，最常见的成人恶性软组织肿瘤，常见于大腿、躯干或腹膜后，罕见于胸壁，平均发病年龄为55岁，略倾向于女性。
?分为3种组织学亚型：高级别多形态肉瘤、有巨细胞的多形态肉瘤、有明显炎症的多形态肉瘤。
?CT:无特异性，增强扫描不均质明显强化。MR:T1WI为等低信号，T2WI为等高信号，信号不均质是因为肿瘤含胶原含量高的纤维组织成分、粘液和出血。
小结
?对于病例1，其影像学表现中并无典型神经鞘瘤的囊性变、出血、钙化等改变，增强CT上提示为轻度强化的实变，为一例不典型的神经鞘瘤改变。
?对于病例2，从影像学上不能肯定的指出其来源，病变有破骨及成骨的表现，来源于胸壁软组织肿瘤或肋骨肿瘤（软骨肉瘤或肋骨软骨瘤恶变）均有可能。病理结果为恶性纤维组织细胞瘤/未分化肉瘤，侵犯肋骨。
?对于胸壁肿块，经皮肺穿刺是一种简单、安全的诊断手段。
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