纤维瘤病

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TUhjnbcbe - 2021/6/5 17:24:00

易混知识点

以下病变是骨肿瘤吗?

1.纤维性骨皮质缺损(干骺端纤维性缺损)fibrouscorticaldefect

儿童发育期的正常变异,多能自行消失

本病系局部骨化障碍、纤维组织增生or骨膜下纤维组织侵入骨皮质所致

骨缺损区主要由坚韧纤维组织构成

好发于6~15岁(男>女);好发于股骨远侧和胫骨近侧干骺端,可双侧对称出现

X线/CT/MRI:

干骺端骨皮质表层的不规则(or多囊状)骨缺损(CT表现为皮质内囊状或不规则形缺损)

缺损区直径多<2cm,无膨胀,边缘清楚,有薄层硬化边,外侧骨壳可完整或缺损,邻近软组织可轻度肿胀

病灶内可有粗细不均的致密索条(骨性间隔),使病灶呈多囊状改变

增强扫描病灶边缘可有强化(提示有反应性充血)

骨质硬化边及骨性间隔在T1WI及T2WI均呈低信号

2.非骨化性纤维瘤(non-ossifyingfibroma)

为骨结缔组织源性的良性肿瘤,无成骨活动。骨骼发育成熟时,可自行消失

本病与纤维性骨皮质缺损有相同的组织学表现和发病部位。

一般将小而无症状并仅限于骨皮质的病变称为纤维性骨皮质缺损

病灶大、有症状、病变膨胀并有骨髓腔侵犯者,称为非骨化性纤维瘤

好发于青年,8~20岁(男>女);多位于四肢长骨一侧距骺板3~4cm的干骺部

X线/CT/MRI

皮质型:皮质内或皮质下单房or多房囊状透光区(长轴平行于骨干),有硬化边,无骨膜反应,无软组织肿块,增强无强化

髓腔型:骨内中心性扩张的单或多囊状透光区(其余同上)

3.骨化性纤维瘤

由纤维组织和骨组织构成

肿瘤发生于骨髓腔,具有向骨及纤维组织双向发展的特点,有纤维组织瘤性增生,又有骨瘤形成→表现为致密的纤维组织中,散在有数量不等的骨组织

好发于20~30岁(女性多见);多发生于颅面骨,少数见于长骨

X线/CT/MRI:

病变为单房or多房膨胀性骨质破坏,周围有硬化边,无骨膜反应

破坏区内有骨化程度不一的不均匀高密度影、致密的骨性间隔和低密度囊变区(病变若以骨组织为主,则密度较高;若以纤维组织为主,则密度较低,其内可有散在/密集的骨化/钙化影);也可表现为弥漫性密度不均or磨玻璃样改变

长骨病变多位于胫骨干前侧皮质或皮质下,不跨越骺线,易出现胫骨弯曲畸形(*刀征)

MRI可因囊变部分蛋白含量的差异而呈不同信号;病变区纤维及骨化部分呈低信号

鉴别:

骨纤维异常增殖症:病变多发,范围广泛,境界不清,常伴有骨骼变形,发生于颅面骨者多属硬化型

非骨化性纤维瘤:好发于8~20岁,以四肢长骨多见+病变范围小,内无成骨

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