纤维瘤病

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TUhjnbcbe - 2021/5/24 23:23:00
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医院神经外科*思庆教授团队成功为一例世界罕见的巨大从状神经纤维瘤患儿分期实施了肿瘤切除和脊柱内固定手术。

患儿来自*,6+月前发现右颈部包块,并逐渐出现进行性下肢无力,医院诊断为椎管和椎旁内肿瘤。由于肿瘤巨大,手术风险及手术难度极高,患儿家属医院,均被告知"手术难度巨大,无法治疗",因此慕名到医院神经外科求治。

患儿入院时已无法行走,双下肢肌力3级,MRI等影像检查提示肿瘤从颈2纵跨至胸2椎椎旁,横跨咽后壁至对侧,肿瘤侵入椎管内、椎旁间隙、咽旁间隙,侵犯脊髓并从前方挤压致使颈椎已严重变形,右侧颈内动脉、锁骨下动脉、椎动脉、臂丛神经等重要血管和神经都被肿瘤紧密包裹。最为严重的是患儿颈4、5、6节段脊髓已被严重挤压90%以上,情况十分危重,如不及时手术,随时可能出现四肢完全瘫痪,呼吸麻痹甚至死亡。

针对该患儿极为严峻的特殊情况,*思庆教授团队经过多次讨论后认为,通过单次手术完全切除肿瘤难度和风险极大,应采用分期手术的方法,一期手术先通过半椎板后入路手术切除椎管内肿瘤,解除肿瘤对脊髓的压迫,以挽救残余脊髓功能。然后二期再通过前后联合入路的方式切除剩余颈部和椎旁的肿瘤,同时复位受压变形的颈椎。

7月26日患儿顺利完成一期手术,全切椎管内肿瘤,双下肢肌力逐步恢复至5级。11月29日,实施二期手术,先经前入路完全切除颈部、脊柱旁、咽后壁、臂丛神经前方的肿瘤,然后通过后入路切除椎旁、臂丛神经后方的肿瘤,并复位严重变形的颈椎。术后MRI显示脊髓受压完全解除,颈椎恢复正常的解剖关系。目前患儿已能在搀扶下行走,在日前顺利出院。

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