纤维瘤病

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TUhjnbcbe - 2021/4/29 1:06:00
鼻窦骨化纤维瘤

男,28岁,左侧眼球突出,鼻塞。

图1

图1A~C分别为横断面CT骨窗、横断面和冠状位CT软组织窗,显示左侧筛窦区混杂高密度肿块(长箭),内有片状软组织密度影(短箭),边缘有不完整的骨性包壳,左侧蝶窦腔可见略低密度影(a)。

图1D横断面T1WI显示病变呈等信号(箭)和低信号(箭头)。

图1E横断面T2WI显示病变呈低信号(长箭)和高信号(短箭),蝶窦腔内呈高信号(a)。

图1F增强后T1WI显示病变(箭)不均匀强化,蝶窦内异常信号影(a)未强化。

左侧筛窦骨化性纤维瘤,蝶窦内潴留液。

鼻窦骨化性纤维瘤(ossifyingfibroma)好发于20~40岁的年轻患者,男女发病率之比为1:5;进展较为缓慢,但青少年活动性病变可能进展较快,甚至局部具有破坏性。

肉眼形态呈沙砾状,灰白色,质地较韧;镜下基质为层状骨针和纤维组织构成的混合物,病变中心含有未成熟的编织状骨,而边缘为成熟的层状骨构成。

临床上常表现为眼球突出,较小病变一般没有任何症状,当病变较大,可能会引起鼻腔阻塞,甚至失明。

较小的病变不用治疗;病变较大时需手术切除,但需彻底切除,否则容易复发。

HRCT是首选的最佳检查方法。

1.单骨性病变,鼻窦区常发生于筛窦、额窦和上颌窦。

2.CT表现为混杂高密度肿块,内有片状软组织影,边缘有完整的或不完整的骨性包壳。

.MRI表现为T1WI显示病变呈等信号,内可见片状低信号;T2WI显示病变呈低信号,内可见片状高信号;增强后不均匀强化。

4.开口受阻的鼻窦内可见潴留液。

1.骨纤维异常增殖症①窦壁肥厚,典型的呈“磨玻璃样”改变;②常累及多骨。

2.骨瘤边界清晰的骨性肿块,肿块内可有骨髓腔表现而无软组织密度影。

.骨母细胞瘤病变由骨样组织、纤维组织及骨组织构成,与骨化性纤维瘤鉴别有一定困难。

CT表现为混杂高密度肿块、边缘骨性包壳可诊断本病。

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