提供：李晶广东省医院病理科
整理：芳芸、涣涣
病史：女，52岁。
肉眼检查：肿物大小1.0×0.8×0.8cm。
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最后诊断：腺样囊性癌
病例分析乳腺腺样囊性（ACC）的形态与唾液腺ACC的形态是相似的。
唾腺ACC组织学类型：小管型，筛孔型，实体性，混合型。IHC标记：一般标记CK7+CK14+CK17+CK19+；S-+MUC1+RB+CD+；
导管上皮细胞：CEA+EMA+；肌上皮分化细胞：CK+Vimentin+MSA+p63+,SMA+SMMHC+Calponin+GFAP局限+，等。ER/PR一般为阴性。
注意：乳腺ACC的形态变异比唾腺ACC更多，而且基底细胞样表型时p63-34BE12+。Ro等提出乳腺ＡＣＣ可根据肿瘤内实体成分的百分比分为3级：1级，无实体性成分；2级实体性成分小于30%；3级实体成分大30%。
诊断依据：肿瘤浸润性生长，浸润脂肪组织。主要结构为实体细胞团，但可见小管样结构。实体巢周边细胞栅栏样排列，似汗腺圆柱瘤；二种细胞构成（导管上皮和肌上皮），细胞小，比较均一，无核分裂象，无坏死。
鉴别：1、浸润性小叶癌无二种类型的细胞，肌上皮应该消失，浸润时呈靶形结构和单行排列。
2、浸润性导管癌累及小叶时（小叶癌化）肿瘤细胞异型性大，且应有导管癌成分。
此病例鉴别诊断非常重要，因为关系病人的治疗和预后。乳腺ACC生物学行为不同于乳腺浸润性导管癌和浸润性小叶癌，为低度恶性。如肿瘤小，边界清楚，经扩大切除一般可治愈。目前认为乳腺ACC患者的肿瘤大于3cm，组织学为高级别，应行乳腺改良根治术。是否要行腋下淋巴结清扫取决于临床是否有淋巴结转移的现象和术中前哨淋巴结活检冰冻病理检查的情况而决定。
你问我答在唾液腺肿瘤类型中有基底细胞腺瘤和基底细胞腺癌，不知它们是否也会发生在乳腺？在本病例中跟“腺样囊性癌，高级别伴基底细胞癌样生长方式”又该怎么区分？
1、唾腺和乳腺都被认为是变异的汗腺,二种腺体发生的肿瘤有相似处也就不足为奇,如唾腺和乳腺的浸润性导管癌和腺样囊性在形态就非常一致。但是,乳腺的形态和功能,激素调节,生理改变要比唾腺复杂的多,在乳腺肿瘤方面也必然具有其多样性和复杂性。例如,唾腺肌上皮癌为低度恶性肿瘤,而无对应的良性腺肌上皮瘤。但是在乳腺,腺肌上皮肿瘤包括良性和恶性的谱系改变和多种亚型,非常复杂。
2、乳腺基底样细胞癌(BasaloidcarcinomaofbreastBCB)由Lamovec等()首次提出和报道。注意BCB与唾腺基底细胞腺瘤/癌以及乳腺腺样囊性癌并不是一个概念。
3、Lamovec描述乳腺BCB特点为:
①镜下为片状,巢状,索状结构,缺乏典型的腺样囊性癌形态;
②9例BCB中2例与导管原位癌/浸润性癌和化生性癌有移行;
③免疫组化标记:CK/EMA(9/9)%+,34βE/9例+;
④ER-PR-HER2-;
⑤肌上皮标记SMA、P63、Calponin、CD10均为阴性(0/9)。
4、唾腺基底细胞腺瘤/癌是以基底细胞为主要成分同时伴有导管上皮和肌上皮分化的肿瘤;而腺样囊性癌(无论唾腺还是乳腺)是由导管上皮和肌上皮构成的肿瘤。
5、因此,本病例如果是乳腺基底样细胞癌,肿瘤细胞不应该表达肌上皮标记;如果是实体性腺样囊性癌,部分细胞应该表达肌上皮标记。
6、此外，德国唾腺病理家Seifert认为:唾腺基底细胞腺癌与基底细胞样型（实体型）腺样囊性癌是同名词。说明对实体型腺样囊型癌的观点并无共识。
7、对这些乳腺少见肿瘤的研究很少,他们的异同点和生物学特性并不十分了解。
8、在乳腺和唾腺肿瘤上,二者的名称相同或相似,有些含义相同（如腺样囊性癌），但有些却有着本质的区别（如唾腺基底细胞腺瘤/癌与乳腺基底样细胞癌）。
我们应该仔细的研读和区分这些名称的概念,形态和免疫表型特点、避免混淆。
——金晓龙
金晓龙教授简介上海交通大医院病理科主任
主任医师，教授,硕士生导师
美国约翰霍普金斯大学外籍医师协会会员
中国抗癌协会淋巴瘤研究委员会全国委员
中国抗癌症协会胃癌研究委员会全国委员
诊断病理学杂志编委
擅长：唾腺肿瘤病理，骨和软组织病理，血液肿瘤病理，内分泌病理,泌尿系统病理和疑难杂症的病理诊断。
—年在美国学习期间，受到国际著名骨和软组织病理专家BarrySchmookler医师和国际泌尿病理学专家JonathanEpstein教授的指导。已发表论文60多篇。指导研究生多名；参与和主持上海市卫生局和国家自然科学基金项目多项。
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