Part.01
什么是骨癌?
骨癌在成人中非常罕见。它开始于组成骨骼的细胞。当细胞开始失控生长时,癌症就开始了。几乎身体任何部位的细胞都可能变成癌症,并扩散到身体的其他部位。
正常骨组织
想要了解骨癌,首先要了解一下骨组织。
骨骼是身体的支撑结构。大多数骨头是中空的。坚硬的骨头外层由致密骨构成,覆盖着内部较轻的松质骨(小梁骨)。骨的外部由被称为骨膜的纤维组织覆盖着。中空的骨头里有一个叫做髓腔的空间,髓腔中包含着称为骨髓的柔软的海绵组织。髓腔内的组织称为骨内膜。
在骨头的每一端都有一个称为软骨的较软的类骨组织区域。软骨比骨头软,但比大多数组织硬。它是由纤维组织基质和不含钙的凝胶状物质混合而成的。大多数骨头一开始都是软骨。人体将钙质注入软骨形成骨骼。在骨头形成后,软骨会留在末端,在骨头之间起到缓冲的作用。软骨连同韧带和其他组织将骨头连接起来形成关节。成人中,软骨主要位于关节中某些骨骼的末端。
胸部的肋骨与胸骨之间和部分面部部位也有软骨。气管、喉(喉头)和耳朵的外部是包含软骨的其他结构。
骨头很坚硬。有些骨头能够承受每平方英寸磅的压力。折断股骨(大腿骨)需要到磅的压力。
骨骼本身有两种细胞。
成骨细胞是产生新骨的细胞
破骨细胞是溶解旧骨的细胞
骨头通常看起来没有什么太大的变化,但实际上非常活跃。新骨头总是在旧骨头溶解时形成。
在一些骨头中,骨髓只是脂肪组织。在其他骨骼中,它是脂肪细胞和造血细胞的混合物。造血细胞产生红细胞、白细胞和血小板。骨髓中也有其他细胞,如浆细胞和成纤维细胞。
任何骨细胞都可以发展成癌症。
骨癌类型
肺癌主要有两种类型,而且它们的治疗方法非常不同。
非癌症骨肿瘤
一些始于骨骼的肿瘤是良性的(不是癌症)。良性肿瘤不会扩散到其他组织和器官,通常不会危及生命,而且可以通过手术治愈。良性骨肿瘤的类型包括:
骨样骨瘤
成骨细胞瘤
骨软骨瘤
内生软骨瘤
软骨黏液样纤维瘤
这里就不再讨论良性肿瘤了。
骨转移
大多数情况下,当一个癌症患者被告知患有骨癌时,医生说的是一种从其他地方扩散到骨骼的癌症。这被称为转移性癌症。它可以发生在许多不同类型的晚期癌症中,如乳腺癌、前列腺癌和肺癌。当在显微镜下观察骨头中的癌细胞时,看起来跟原发部位的癌细胞是一样的。
所以,如果有人患了扩散到骨骼的肺癌,那么骨骼中的癌细胞就发挥着同肺癌细胞一样的作用。即使它们在于骨骼中,它们的外观也不会像骨癌细胞那样。所以需要用治疗肺癌的药物来治疗。
血癌
有一些称为“骨癌”的癌症,它们起源于骨髓的造血细胞,而不是骨骼本身。
多发性骨髓瘤是最常见的起源于骨髓并导致骨肿瘤的癌症。另一种始于骨髓的癌症是白血病。有时淋巴瘤通常从淋巴结开始,也可能从骨髓开始。这里不讨论这些血癌。
恶性骨肿瘤
原发性骨癌有很多种。它们是根据骨骼或附近组织受影响的部分以及形成肿瘤的细胞种类来命名的。有些是相当罕见的。
骨肉瘤
骨肉瘤是最常见的原发性骨癌。它开始于骨细胞。它最常发生在10到30岁的年轻人中,但大约10%的骨肉瘤病例发生在60到70岁的人身上。在中年人中很少见,而且男性多发于女性。这些肿瘤最常发生在手臂、腿或骨盆的骨头上。属于骨肉瘤。
软骨肉瘤
软骨肉瘤始于软骨细胞。它是第二常见的原发性骨癌。在20岁以下的人群中很少见。20岁到75岁左右,患上软骨肉瘤的风险会持续上升。男女性得这种癌症的几率一样高。
软骨肉瘤可以发生在任何有软骨的地方。大多数从骨盆、腿或手臂等骨骼中发育而来。有时始于气管、喉部或胸壁。还有其他像是肩胛骨、肋骨或头骨等部位。
软骨组织中良性(非癌症)肿瘤比恶性肿瘤更常见。这些被称为内生软骨瘤。另一种良性软骨肿瘤是被软骨覆盖的骨突起,称为骨软骨瘤。这些良性肿瘤很少演变成癌症。患有这些肿瘤的人患癌症的几率略高,但并不常见。
软骨肉瘤是按照衡量它们生长速度的等级来分类的。该等级由病理学家(经过显微镜检查和诊断组织样本专门训练的医生)指定的。分级越低,癌细胞增长越慢。当癌症生长缓慢时,扩散的机会就会降低,所以前景会更好。大多数软骨肉瘤为低级别(I级)或中级别(II级)。高级别(III级)软骨肉瘤最容易扩散,但较少见。
一些具有独特特征的软骨肉瘤,是可以用显微镜观察到的。这些亚型软骨肉瘤通常有不同的预后:
去分化软骨肉瘤一开始是典型的软骨肉瘤,但随后肿瘤的某些部分转变成类似于高级肉瘤的细胞(如恶性纤维组织细胞瘤、骨肉瘤或纤维肉瘤的高级形式)。这种类型的软骨肉瘤往往发生在老年患者身上,并比普通的软骨肉瘤生长得更快。
透明细胞软骨肉瘤很罕见而且生长缓慢。除非它们已经在原发部位复发了好几次,,否则很少会扩散到身体的其他部位。
间质软骨肉瘤可快速生长,但对放疗和化疗敏感。
尤因肿瘤
尤因肿瘤是第三种最常见的原发性骨癌,在儿童、青少年和年轻人中是第二常见的。这在30岁以上的成年人中很少见。詹姆斯·尤因博士在年首次描述了这种肿瘤,因此此癌症以他的名字命名。大多数尤因肿瘤发生在骨骼中,但也可以发生在其他组织和器官中。最常见的病发部位是骨盆、胸壁(如肋骨或肩胛骨)和腿或胳膊的长骨。
恶性纤维组织细胞瘤
恶性纤维组织细胞瘤(MFH)通常始于软组织(结缔组织,如韧带、肌腱、脂肪和肌肉);这在骨骼中很少见。这种癌症也被称为多形性未分化肉瘤,特别是当它开始于软组织。当MFH发生在骨骼时,它通常会影响腿部(通常在膝盖周围)或手臂。这种癌症最常发生在老年人和中年人,在儿童中很少见。MFH大多倾向于局部生长,但也可以扩散到远处,如肺部。
纤维肉瘤
这是另一种在软组织中比在骨骼中更常见的癌症。纤维肉瘤通常发生在老年人和中年人腿部、手臂和下巴的骨头上。
骨巨细胞瘤
这种原发性骨肿瘤有良性(非癌)和恶性两种形式。良性的是最常见的。巨细胞骨肿瘤通常长在年轻人和中年人的腿(通常在膝盖附近)或手臂上。它们通常不会扩散,但手术后往往会有很多次局部复发的情况。伴随着每次的复发,肿瘤就有可能扩散到身体的其他部位。极少数情况下,恶性巨细胞骨肿瘤会在局部复发之前扩散到身体的其他部位。
脊索瘤
原发性骨肿瘤通常发生在30岁以上的成年人的于颅底和脊柱上。男性的发病率是女性的两倍。脊索瘤生长缓慢,通常不会扩散到身体的其他部位。如果没有完全切除,它们通常会复发。淋巴结、肺和肝脏是最常见的肿瘤扩散区域。
其他骨癌
有一些并非始于骨细胞的癌症可以在骨骼中发现,他们不会像原发性骨癌那样治疗。
非霍奇金淋巴瘤
非霍奇金淋巴瘤通常发生在淋巴结,但有时开始于骨头。原发性骨非霍奇金淋巴瘤是一种普遍的疾病,因为涉及许多骨骼。其前景与同亚型、同分期的其他非霍奇金淋巴瘤相似。原发性骨淋巴瘤与始于淋巴结的淋巴瘤采用相同的治疗方法,而不是像原发性骨肉瘤那样治疗。
多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤几乎总是发生在骨骼中,但它不是原发性骨癌,因为它始于骨髓的浆细胞。尽管它会导致骨骼破坏,但它和白血病一样不是骨癌。是一种较为广泛的疾病。有时,骨髓瘤首先是单个骨头上的一个肿瘤(称为浆细胞瘤),但大多数时候它会扩散到其他骨头的骨髓。
Part.02
骨癌的风险因素
风险因素是影响患癌症等疾病几率的任何因素。不同的癌症有不同的风险因素。例如,将皮肤暴露在强烈的阳光下是患皮肤癌的一个风险因素。吸烟是肺癌、口腔癌、喉癌、膀胱癌、肾癌和其他一些器官癌的风险因素。但是有一个甚至几个风险因素,并不意味会得这种病。大多数骨癌患者并没有任何明显的风险因素。
遗传病
极少数骨癌(特别是骨肉瘤)是遗传的,是由某些基因的缺陷(突变)引起的。视网膜母细胞瘤是一种罕见的可遗传的儿童眼癌。视网膜母细胞瘤的遗传形式是由RB1基因的突变(异常复制)引起的。携带这种突变的人也会增加患骨或软组织肉瘤的风险。此外,如果用放疗治疗视网膜母细胞瘤,眼周骨肉瘤的风险甚至更高。
最后,有家族成员发生骨肉瘤,但没有任何已知的基因遗传变化。
软骨肉瘤
多发性外生骨病(有时称为多发性骨软骨瘤)是一种遗传性疾病,会导致人的骨头上出现很多由软骨构成的肿块。会很疼痛,有可能变形或骨折。这种疾病是由EXT1、EXT2或EXT3三个基因中的任何一个突变引起的。这种情况下的患者患软骨肉瘤的风险增加。
内生软骨瘤是一种生长在骨头中的良性软骨肿瘤。患有这些肿瘤的人会患有多发性内生软骨瘤病。他们患软骨肉瘤的风险增加。
脊索瘤
脊索瘤在某些家族中存在。相关基因尚未被发现,但家族脊索瘤与7号染色体的变化有关。
遗传性结节性硬化症患者,可能是由基因TSC1和TSC2的缺陷(突变)引起的,儿童时期有很高的风险患脊索瘤。
佩吉特病
佩吉特病是一种良性(非癌性)的癌前病变,会影响一个或多个骨头。通常在50岁以上的人群中会导致异常骨组织的形成。受影响的骨头又重又厚且易碎。它们比正常骨头更脆弱,更容易骨折。大多数情况下,佩吉特病不会危及生命。佩吉特病患者中患骨癌(通常是骨肉瘤)的几率大概是1%左右,通常是在许多骨头收到感染时。
辐射
暴露在电离辐射下的骨骼患骨癌的风险更高。对骨骼进行典型的x光检查并不危险,但暴露在大剂量的辐射下确实会有风险。例如,用于治疗癌症的放疗可能会在治疗区域的一块骨头上产生新的癌症。年轻时接受治疗和(或)接受较高剂量的放疗(通常超过60戈瑞)会增加患骨癌的风险。
暴露在镭和锶等放射性物质中也会导致骨癌,因为这些矿物质会在骨骼中堆积。
非电离辐射,如微波、电线电磁场、移动电话和家用电器,不会增加患骨癌的风险。
骨髓移植
据报道,少数接受骨髓(干细胞)移植的患者有患骨肉瘤。
受伤
人们想知道骨头受伤是否会导致癌症。但这一点从未得到证实。许多骨癌患者会记得患癌的那部分骨头受过伤。大多数医生认为这些损伤并不能引起癌症。相反,癌症让人们想起了受伤这件事,或者是伤口引起了他们对那块骨头的的注意,让他们注意到一个其实已经存在了一段时间的问题。
目前尚无预防骨癌的方法。
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