纤维瘤病

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TUhjnbcbe - 2021/2/25 18:25:00

作者:罗成华

腹膜后神经鞘瘤

腹膜后神经鞘瘤(retroperitonealschwannoma)是来源于腹膜后神经鞘膜的包裹性肿瘤,良性神经鞘瘤较恶性神经鞘瘤少见,良恶性比例约1:7,良性神经鞘瘤可以生于任何年龄,20~50岁多见,男女发生率相等。

良性神经鞘瘤体积一般不超过5cm,位于神经鞘内,外面围以神经外膜构成的包膜,肿瘤切面灰白带*,可显编织状。若肿瘤巨大可见瘤内出血、囊变和钙化。

显微镜下见瘤组织由两组不同组织结构antoniA区和antoniB区组成,两种结构的组成比例变化不定。

AntoniA区由较密集的梭形细胞组成。细胞界限不清,排列成栅栏状、丝状、螺旋状或束带状。核梭形,核膜薄,染色体细而疏松,核仁小。

疏松网状antoniB区细胞成分少,排列无序。细胞梭形、卵圆形。免疫组化检查,S-是神经鞘细胞的重要标志,其阳性率和反应强度与分化强度有关。

神经鞘瘤生长缓慢,早期肿瘤体积小时无任何症状,肿瘤体积达一定程度,可出现腰部、臀部或下肢放散痛。腹部可触及深在的肿块,手术切除效果好。应注意在保护好神经纤维的原则下完整切除肿瘤,若有残留,易复发。

腹膜后神经纤维瘤

腹膜后神经纤维瘤与全身其他部位神经纤维瘤相似,多见于青年人,男女发生率相等。

肿瘤包膜完整、界限清楚、、质地坚韧、病理切片灰白色,镜下见纤维细胞,还有雪旺雪胞,瘤细胞之间有胶原纤维,常见轴突在肿瘤内穿过。

肿瘤早期临床上无疼痛不适症状,肿瘤体积增大到一定程度,可产生局部压迫症状。多数病人是在影像学查体时发现肿瘤(如B超或CT扫描),少数病人可自己无意中触及腹部肿块。

神经纤维瘤在B超、CT、MRI等影像学检查中特异性征象,根据肿瘤民在好发部位,包膜完整,界限清楚,应考虑此病。确定诊断后应尽早手术,单纯手术切除肿瘤效果好。

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