纤维瘤病

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TUhjnbcbe - 2021/2/13 18:14:00
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作者:罗成华

腹膜后良性外周神经肿瘤相对纵隔部位少见,神经鞘瘤及神经纤维瘤均可发生于腹膜后。该部位恶性外周神经肿瘤相对多见,它们可以直接累及骨或发生广泛转移。腹膜后一些恶性外周神经肿瘤可以在节细胞神经瘤的基础上发生。

神经鞘瘤:细胞呈短梭形,核常常表现出波浪形弯曲,两端尖。肿瘤部分区域排列可见栅栏状排列。腹膜后及后纵隔神经鞘瘤常伴有明显的透明或黏液样变性,有时还出现明显的囊性变。

神经纤维瘤:腹膜后神经纤维瘤组织学形态与软组织神经纤维瘤相同,由神经纤维、胶原纤维和少量雪旺细胞组成。

恶性外周神经鞘瘤:肿瘤主要由梭形细胞组成,细胞具有异型性。核分裂像多见。有时可见坏死。恶性神经鞘瘤有时可出现上皮样分化,细胞核圆形或卵圆形,核染色科淡染。有时甚至形成腺腔样结构。另外,恶性神经鞘瘤偶尔伴横纹肌样分化,又称恶性蝾螈瘤。

腹膜后恶性外周神经鞘瘤的鉴别诊断主要为平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、单向滑膜肉瘤等。

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