病史：
口腔黏膜肿物。
诊断是什么：
黑色素瘤
肌上皮瘤
上皮样神经鞘瘤
间叶性软骨粘液瘤（ECMT）
答案:C
解析：
普通的神经鞘瘤通常是一种包膜的梭形细胞瘤，几乎完全由高级别分化的施万细胞组成。神经鞘瘤的形态学范围很广。绝大多数是双相性肿瘤，具有致密区域（AntoniA区），栅栏状核（Verocay体），与稀疏的病灶（AntoniB区）交替出现。AntoniA区的细胞具嗜酸性细胞质，细胞边界不清，并且具有拉长的锥形核。可以看到核内假包涵体，核多形性和核分裂。栅栏状核（Verocay体）呈平行排列的Schwann细胞核。AntoniB区通常包含一个像蜘蛛网一样的肿瘤网，其中有大量脂质的组织细胞和厚壁的透明变的血管。淋巴套通常包膜下分布或在无包膜的肿瘤的周围。
少数神经鞘瘤与上面的描述有所不同。第八颅神经的肿瘤主要显示为AntoniA区，而肠道神经鞘瘤通常缺乏AntoniB区。
在所有肿瘤和亚型中，细胞核和细胞质中对S进行的弥漫阳性，在AntoniA中比在AntoniB区域更为明显。同样，SOX10通常弥漫阳性。GFAP的表达较低，而且变化较大。由于与GFAP的交叉反应，腹膜后和纵隔病变通常对角蛋白AE1/AE3呈阳性。与神经纤维瘤的格子状染色模式相反，CD34通常仅在包膜下区域阳性，尽管一小部分病例可能显示弥漫阳性。NFP的染色有助于识别散发性神经鞘瘤中的轴突，常见肿瘤周围。EMA显示神经束膜细胞。
大多数上皮样神经鞘瘤是散发性的，尽管有些可能是多发性的和/或在神经鞘瘤病的背景下出现的。肿瘤显示上皮样细胞的分叶状生长，排列在粘液样和/或透明质化间质内的巢中。肿瘤细胞显示嗜酸性细胞质和均匀的圆形核，核仁小或不明显，偶有假包涵体。普通区域呈梭形形态，AntoniA或AntoniB区，血管壁可能存在透明变性。在大约40％的病例中观察到了SMARCB1表达的缺失，这些病例与SMARCB1失活有关。一些例子显示出细胞学上的异型性增加，而罕见的例子显示出恶性转化为上皮样MPNST。
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