萎缩性皮肤纤维瘤（AtrophicDermatofibroma）是一种良性的纤维组织细胞肿瘤，为皮肤纤维瘤的一种亚型，典型表现为无症状、中央萎缩的斑片。萎缩性皮肤纤维瘤现已报道例，男女比例接近1:5。近期，美国圣地亚哥家庭皮肤科的Cohen博士报道两例男性患者，并对萎缩性皮肤纤维瘤进行了总结，原文发表在DermatolTher杂志上，现对其进行介绍。病例介绍病例1，男性，白种人，45岁。左肩无症状病变超过3年。查体见左肩部15×15mm大小的肉色硬化性斑块，围绕着一个10×10mm大小的毛细血管扩张性中央凹陷的斑块（见图1）。既往无外伤或注射史。图1.病变表现为一个15×15mm大小的肉色硬化斑块，围绕着一个10×10毫米的毛细血管扩张性凹陷的中央区域。紫线勾勒出病变轮廓（b）活检组织病理示中央部分萎缩区棘层增厚和基底层色素沉着过度。真皮萎缩，纤维数量增加，外周成纤维细胞胶原束包绕（见图2）。Verhoeffe-vangieson染色可见凹陷区域中心部缺乏弹力纤维（见图3）。肿瘤区域下方真皮深层可见弹力纤维。图2.棘层增厚（蓝色箭头）和基底层色素沉着过度（黑色箭头）（a，b）。（HE染色：a×2；b×4；c×20）图3.病变Verhoeffe-vangieson染色切片的病理特征。凹陷区域中心部缺乏弹力纤维。皮肤纤维瘤下真皮深层可见弹力纤维（黑染，黑色箭头表示）（a，c）（Gieson：a×2；b×20；c×20）病例2，64岁，白种人，病灶呈6×6mm肉色凹陷（图4），既往无局部注射史。图4.皮损的远观（a）和近观（b）。紫色的线勾勒出病变的轮廓组织病理（图5）可见中央有凹陷区域。表皮有脂溢性角化样增生，基底层色素沉着过度，真皮萎缩，肿瘤区域成纤维细胞数量增加，胶原束外围包绕。Verhoeff-VanGieson染色（见图6）显示90%以上的肿瘤区域无弹力纤维。弹力纤维（黑色染色，黑色箭头所指）见于真皮浅层、深层。图5.肿瘤的病理特征：中央有凹陷区域（白色箭头之间）。表皮有脂溢性角化样增生（蓝色箭头）（a，b）、基底层色素沉着过度（黑色箭头）、中央萎缩（c）。可见真皮萎缩（a，b）。肿瘤区域纺锤状成纤维细胞增生与胶原束外围（d）（HE：a×2；b×4；c×20；d×10）图6.肿瘤Verhoeff-VanGieson染色示90%以上的皮肤纤维瘤无弹力纤维（b-d），弹力纤维（黑染，黑色箭头指示）出现在真皮浅层（d）。此外，在真皮深层可见黑染弹力纤维（a，b）（a×2；b×4；c×10；d×20）总结萎缩性皮肤纤维瘤是一种罕见的良性皮肤纤维瘤，皮损通常出现在48岁以上的女性患者的肩部，其他常见部位为下肢或者背部，多为孤立的无症状性斑片，中央常萎缩。皮肤镜检查可见白色瘢痕样斑块；还可存在斑片状色素网络。萎缩性皮肤纤维瘤病理表现为棘层肥厚、基底层色素沉着、基底细胞类癌样增生、表皮毛囊形成或皮脂腺增生，真皮中纺锤状成纤维细胞增生。中央凹陷和真皮变薄（在多数情况下，至少50%的真皮萎缩）。真皮肿瘤内弹力纤维减少或消失。萎缩性皮肤纤维瘤的免疫过氧化物酶谱为ⅩⅢa因子阳性和CD34阴性。萎缩性皮肤纤维瘤的临床鉴别诊断包括良性和恶性肿瘤、反应性皮肤病和系统性疾病。在病理上主要与隆突性皮肤纤维肉瘤鉴别。ⅩⅢa因子和CD34免疫组化染色有助于确诊。本病ⅩⅢa因子阳性，CD34阴性，隆突性皮肤纤维肉瘤则ⅩⅢa因子阴性，CD34阳性。本病的发病机制仍有待确定。虽然萎缩性皮肤纤维瘤的诊断线索是基于临床和皮肤镜发现，活检可明确诊断。肿瘤在活检时即已被切除，如果活检仅包含部分肿瘤，患者可选择观察残余病灶，此时，定期评估是合理地处理方法。「文章内容仅供医疗专业人士阅读」
编辑｜琴琴、费肥肥
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