本病多见于中青年女性，大多无明显的临床症状，常于体检时发现，发现时病灶多较大，巨大者可引起压迫症状如胸痛、胸闷及呼吸困难。一般认为肺内神经纤维瘤起源于支气管树的自主神经纤维，属间质起源。病灶质地较硬，内可见液性坏死灶，少数病例有宽蒂与肺表面相连。镜下表现为粗大的波状胶原束内散布神经鞘细胞，间质疏松伴不同程度的黏液样变性。
CT上肺内神经纤维瘤一般较大，最大者可占据整个胸腔。病灶大多为单发，少数多发，呈圆形或椭圆形，边界清楚（图1）。平扫密度欠均匀，钙化少见，内可见不规则低密度影，考虑为病灶内的脂质成分或中心坏死的囊变灶。增强扫描后有不同程度的强化，这与病灶内神经鞘细胞、胶原束及变形成分的比例有关（图2）。病灶巨大者可压迫周围正常肺组织或相邻的支气管，引起部分肺不张，严重者可致纵隔移位。
图1肺内神经纤维瘤
右肺上叶巨大包块，平时密度稍有不均。右侧胸腔少许积液图1肺内神经纤维瘤
与图1为同一患者，增强扫描强化不均匀
本病的CT表现与其他肺部良性病变比无明显特征性改变，若见到肺内巨大肿块，内有不规则低密度影时要考虑本病的可能。手术切除或病灶穿刺获得病理依据是明确诊断本病的最佳方法。
此外，神经纤维瘤病也可发生于肺内或支气管内，需与原发肺内的神经纤维瘤相鉴别。神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传病，可发生于全身各部，在患者的表皮下可触及柔软的团块，而肺内神经纤维瘤无此表现。
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