男性，56岁
神经纤维瘤病
中医院
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全麻下行左侧半椎板入路-枕骨大孔区-左侧C1椎管内外沟通多发肿瘤切除+左侧C4椎管肿瘤切除+硬膜扩大修补+椎管减压术。
住院12天，1月后行二期手术。
术后神经功能改善。
一、初次面诊
患者“神经纤维瘤病伽马刀治疗后9年，肢体麻木无力1年”就诊，被家属搀扶进入诊室。详细问诊了解到：患者9年前出现双侧听力下降，医院诊断为“神经纤维瘤病、双侧听神经瘤”，行伽马刀治疗，后逐渐双耳失聪；约1年前出现左上肢活动不利、精细活动差，未重视；约3月前左侧上肢症状加重，右手也出现类似症状，伴有左髋部及下肢麻木无力、行走不稳，晨起时症状较重；后逐渐出现小便困难、大便便秘表现；医院就诊，初诊为脑梗，予以推拿及甘露醇静滴等对症治疗，症状无明显改善；后行颈部MRI检查:提示颈椎椎管多发肿瘤。医院认为手术风险太高，医院诊治。
我仔细查视了患者，了解了相关病史和检查，我告诉患者和家属：患者是Ⅱ型神经纤维瘤病，伴发的椎管多发肿瘤明显压迫脊髓导致患者目前的神经功能障碍，应该尽早手术切除肿瘤减压，否则可能导致患者截瘫、甚至危及患者生命。患者和家属毅然决定入院手术。
二、治疗经过
患者入院时一般情况尚可。查体：神清，精神可，言语流利。粗测双眼视力下降，视野粗测正常。双眼裂等大，双眼各向运动充分。双瞳孔等大等圆，直径3mm，光反射存在。左侧面部浅感觉过敏，右侧正常。双侧失聪。四肢肌张力不高，右侧肌力V级，左侧IV级。右侧肢体痛觉减退，左侧肢体触觉减退。双侧Babinski征（+）。头颅、颈胸段脊髓MRI提示：双侧CPA区肿瘤，枕骨大孔区-左侧C1椎管内外沟通多发肿瘤，颈胸段椎管-椎旁多发肿瘤。因患者有大小便障碍，我们又为患者做了腰骶段脊髓MRI：提示腰骶椎管多发肿瘤。
根据病史和检查结果，患者诊断为Ⅱ型神经纤维瘤病、双侧听神经瘤、枕骨大孔区-左侧C1椎管内外沟通多发肿瘤、颈胸段椎管-椎旁多发肿瘤、腰骶椎管多发肿瘤。因患者椎管肿瘤数量众多、累及范围广泛，难以手术全部切除，手术主要目的是切除目前造成严重脊髓压迫的主要病灶；最终决定先行一期手术切除枕骨大孔区-左侧C1椎管内外沟通多发肿瘤和左侧C4椎管肿瘤，二期手术切除胸段和腰骶段椎管肿瘤减压。
在完善术前相关准备工作后，在全麻下进行了左侧半椎板入路-枕骨大孔区-左侧C1椎管内外沟通多发肿瘤切除+左侧C4椎管肿瘤切除+硬膜扩大修补+椎管减压术，全切术区肿瘤，脊髓减压充分。术后4小时复查CT:提示肿瘤切除彻底，术区未见异常。
三、治疗效果
术后病人恢复顺利，体温正常。神经功能较术前改善：左侧肢体肌力较前改善，肢体感觉障碍好转。术后第10天拆线，第12天出院。病理结果：多发性神经鞘瘤，符合神经纤维瘤病表现。
四、注意事项
1、俯卧位术中注意保护皮肤，防止压疮。
2、术后早期床上活动，防止深静脉血栓。
3、1月后门诊复查，考虑二期手术。
五、个人感悟
本例患者有双侧听神经瘤和颈胸腰骶段椎管多发肿瘤，是典型的Ⅱ型神经纤维瘤病。患者确诊多年，没有定期复查；在椎管肿瘤导致压迫损伤的早期也没有重视，错过了最佳治疗时机。幸好，我们手术切除了主要的脊髓压迫点，暂时缓解了脊髓压迫、改善了患者神经功能。在此提醒大家：神经纤维瘤病伴发的椎管肿瘤，绝大多数属于良性肿瘤，手术是最有效的治疗方法；发现造成神经明显压迫的肿瘤，应该尽早手术切除，以免延误病情。