纤维瘤病

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TUhjnbcbe - 2024/10/20 16:57:00
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导语:嵴髓内肿瘤是一种发生在儿童期的肿瘤,当各种组织,如嵴髓、神经根、嵴柱膜和嵴柱骨,凸入椎管造成压迫。疾病的原因不明,可能是遗传、物理、化学、生物和其他因素造成的。这些儿童的临床表现包括背痛、感觉障碍、运动障碍、泌尿系统功能障碍和腰椎皮肤异常。

01导致小儿椎管内肿瘤的可能病因

儿童椎管内肿瘤的病因尚未确定。相关研究表明,该疾病可能是遗传、物理、化学和生物因素造成的。

02小儿椎管内肿瘤的典型症状及其并发症

(一)典型症状

1、运动技能障碍

约47.7%的儿童以运动系统发育受损为首发症状,家长平时常见的症状是,孩子会走路,逐渐出现跌倒、走路跛脚、不能跑得快、肌肉萎缩和脚部畸形等,引起注意。

2、背痛和神经根疼痛

在大约39%的儿童中,疼痛是第一症状,而在成年人中,疼痛是最常见的症状(大约60%)。有些孩子经常会抱怨疼痛,但是很难准确描述典型的辐射引起的神经根压迫疼痛。婴儿和婴儿可能只是在床上哭,以一个姿势睡觉,用手抓挠皮肤。

3、感觉障碍

儿童的发病率低于成人,因为儿童的感官障碍很难明确地说出,所以很难判断,也不容易被发现。一般表现为轻度运动障碍或感觉异常(如麻木、运动感觉等),偶尔因小腿烫伤而被发现。

4、泌尿系统和肠道功能障碍

发生率高于成人,主要表现为括约肌功能障碍,啼哭失禁。

5、后背下部皮肤异常

因为儿童椎管肿瘤大多是天生的肿瘤,所以,当儿童腰背出现下垂、多毛、窦道形成时,应高度怀疑该病的可能性。

(二)并发症

儿童椎管内肿瘤可并发嵴柱侧凸、嵴柱后凸、骨盆窦、隐性嵴柱裂、脑膜炎等。

03小儿椎管内肿瘤患者的各类检查方法

(一)医学检查

1、医生通过检查,可以检查孩子是否有水肿、黄疸病、皮疹、多毛症、鼻窦道、骨畸形、发育异常等,协助诊断。

2、医生通过触诊和叩诊,可初步判定患儿有局部触痛、淋巴结肿大、肝脾肿大、嵴柱冲击、肾区叩诊等体征,有助于诊断。

3、医生通过听诊,可判断小儿有心脏杂音、血管杂音、罗音等心肺参与体征,帮助评估病情。

(二)实验室检查

1、血常规

通过对红细胞、血红蛋白、白细胞、血小板等指标的分析,医生将初步判断患儿是否有继发性感染、贫血、出血、过敏等征象。

2、血液的生物化学

目的评价儿童肝肾功能和电解质水平。

3、脑脊液检查

几乎所有患儿脑液中蛋白质含量都会出现不同程度的升高,一般梗阻越大,梗阻越小,蛋白质含量越高。

(三)成像检查

1、椎体X线平片

它是临床实践中常用的影像学检查方法之一,对临床诊断有一定的指导意义,有时只能通过椎体造影才能明确诊断。

2、脊髓造影术

如果可以找到嵴柱放射学,通常不进行嵴柱放射学。对于伴有梗阻的腰椎穿刺动态试验,脑嵴液蛋白质含量增加,感觉障碍程度不明显,嵴柱放射学改变不明显,应进行嵴髓造影检查,不仅能确定肿瘤的节段平面,而且能根据透析梗阻的形态判断肿瘤与嵴髓的关系,为手术方案的制定提供重要信息。

3、CT

它可以帮助医生判断肿瘤的位置、大小、形状、压力等,并根据CT表现确定肿瘤的性质。

4、MRI

它可以清楚地显示肿瘤和嵴髓之间的关系,使更准确的诊断部位,并为外科医生提供重要的信息。

04小儿椎管内肿瘤患者的鉴别诊断方法

1、嵴柱结核

较为少见的是,尤其是近10年来,儿童肺部普遍有原发性病变,嵴髓压痛有限,血液沉积速度较快,嵴柱x线可见骨破坏或变形,嵴骨影,一般不难鉴别。

2、横向嵴髓炎

急性发作时,病史短,常为发热,先行一步表现为肢体进行性肌肉无力,数日内可引起全身瘫痪,腰椎穿刺无梗阻,无明显的X线嵴柱异常。

05小儿椎管内肿瘤患者的各类治疗方法

(一)外科处置

儿童椎管内肿瘤的手术治疗原则与成人基本相同,而具体的手术治疗取决于嵴索或尾神经的位置、性质和关系。例如,可以完全切除神经纤维瘤;先天性肿瘤应尽可能完全切除,但如果肿瘤与嵴髓和神经根密切相关,则不必强制全部切除。恶性肿瘤由于肿瘤细胞浸润到周围组织而不能完全切除。目前,随着对该疾病的诊断和治疗水平的提高,死亡率一直低于2%。

(二)放疗和化疗

1、化学疗法

简单地说,化学疗法是一种通过化学药剂(细胞毒性药物)杀死或阻止癌细胞生长的疗法。对于化疗敏感性高的恶性肿瘤,如神经母细胞瘤和淋巴瘤,术前化疗可迅速改善患儿的肌肉力量。肉瘤对化疗反应不敏感,术后常采用化疗策略。

2、放射治疗

简单地说,辐射可以用高能辐射杀死癌细胞。适用于高危恶性肿瘤,术后肿瘤复发,不能再手术。

06小儿椎管内肿瘤患者的术后及日常生活管理

(一)手术后护理

1、麻醉结束前不清醒,应取仰卧位、头部侧位,防止呕吐物阻塞呼吸道。

2、麻醉清醒后,可取侧卧位或仰卧位,患儿通常需卧床数周,以免患儿长期卧床,身体局部受压,血液循环障碍引起褥疮,父母可配合护理人员使用翻滚式翻身。

3、手术后应禁用热水袋,避免烫伤小儿。

4、注意观察伤口敷料,保持敷料洁净,如有明显渗出液,应及时通知医务人员。

5、正确地固定排水管,做好排水管护理,保持排水管畅通,避免儿童活动导致排水管滑倒。

6、注意口腔护理,可以鼓励大孩子用温水或盐水漱口;孩子们可以用Nystatin溶液擦嘴,以减少口腔细菌的生长。

(二)生活管理

1、父母应该为孩子创造舒适、安静和放松的生活环境,保持室内清洁和卫生,定期打开窗户,保持室内温度和湿度。

2、儿童应保持积极乐观的态度,保证充足的睡眠,避免疲劳、紧张、焦虑。

3、注意天气变化,及时增加或减少衣服以防感冒。

4、对于那些长时间卧床的孩子,父母帮助他们翻身,按摩局部肌肉,保持局部皮肤清洁干燥,防止压痛和肌肉萎缩。

5、术后一周内,在医务人员的指导下,可进行日常背部肌肉锻炼,如胸廓扩张、深呼吸、上肢外展、腿部推举、手部皮球恢复训练等。

6、胸腰椎手术后6~8周可以卧床活动,但不能做弯腰动作,手术后3个月可以练习弯腰。

7、在完全康复之前,患儿一般应戴颈圈、胸围、腰带保护腰部,以保持脊柱竖直。

8、对于那些走路不稳或不能走路的人,应特别注意防止摔跤和摔倒等事故。

结语:根据儿童椎管肿瘤的恶性程度,将其分为椎管内良性和恶性肿瘤。肿瘤的病理类型与成人不同,具有较多的先天性和良性肿瘤,生长缓慢。此外,大多数成人硬膜外肿瘤,如神经母细胞瘤和转移淋巴瘤,是罕见的儿童。良性肿瘤的诊断和治疗是积极的,这种病一般是可以治愈的,恶性肿瘤往往很难治愈。

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