导语：急性间质性肺炎(acuteinterstitialpneumonia,AIP)是一种罕见的暴发性弥漫性肺损伤，由Hamman和Rich于年首次报道。AIP归类为特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia,IIP)，在IIP中，AIP起病最急，进展最快。AIP的表现类似急性呼吸窘迫综合征(acuterespiratorydistresssyndrome,ARDS)，部分特发性ARDS病例可能为AIP。
01急性间质性肺炎的流行病学与病理学
1、流行病学
AIP通常发生于既往无肺病史的健康个体，男女发病率大致相等，与吸烟无关。大多数患者年龄超过40岁，平均年龄在50-55岁。
2、病理学
AIP有弥漫性肺泡损伤(diffusealveolardamage,DAD)的组织病理学表现。DAD是一种对多种已知原因肺损伤的反应模式，但在AIP中为特发性。DAD的演变过程有特征性的时相，即急性渗出期、机化增生期和愈合期(也称纤维化期)。
由于活检通常是在临床病程的较后阶段获得，所以在AIP肺活检标本上通常观察不到具有急性“渗出”期特征的组织病理学改变，AIP最具特征性的表现为DAD的机化、“增生”期所见的表现，包括：
间质水肿所致肺泡隔明显增厚、炎性细胞浸润、成纤维细胞增殖(间质和肺泡腔内)和Ⅱ型肺泡细胞增殖；相邻肺泡隔塌陷及并置；沿肺泡隔的局部区域形成透明膜(在急性期最明显)；小动脉血栓。AIP的愈合期可无明显残留，也可出现不同程度的间质纤维化和/或气道瘢痕形成。
AIP的一个重要特征是病变在时间上一致，这表明急性肺损伤出现于单个时间点。这不同于寻常型间质性肺炎(usualinterstitialpneumonia,UIP)，UIP的病灶新旧不一，存在正常肺组织、间质性炎症、成纤维细胞灶和蜂窝状改变的交替区域。但UIP患者可能出现原因不明的“急性加重”或“临床恶化的加速期”，使其临床病程复杂化，此时，可同时出现AIP与UIP的病理表现。
一项小规模尸检病例系列研究发现，所有AIP患者肺中可见明显的肌成纤维细胞增殖，而感染所致ARDS患者不总有该表现，药物中毒所致ARDS患者该表现轻微。AIP患者无多器官功能衰竭的病理表现，但感染所致ARDS患者均有该表现，而药物中毒所致ARDS患者不一定有该表现。
02急性间质性肺炎患者的临床表现
AIP通常起病迅速，起病前的前驱症状期通常持续7-14日。最常见的起病体征和症状是发热(75%)、咳嗽(79%)和进行性严重呼吸急促(90%)。大多数患者起病时存在低氧血症，其中大部分在数日内需行气管插管和机械通气。患者还可能汇报肌痛、关节痛、畏寒和不适这些前驱症状。
肺部查体常存在呼吸过速和弥漫性湿啰音。通常无杵状指，杵状指提示AIP是基础肺纤维化疾病(如特发性肺纤维化)加重所致。应进行仔细的心脏、皮肤、关节和肌肉检查，以排除心力衰竭及其他ARDS或间质性肺炎的已知病因。
03急性间质性肺炎的临床检查
1、影像学检查
胸部影像学表现与ARDS的表现相似。胸片显示为双侧弥漫性气腔阴影。高分辨计算机断层扫描(highresolution