TUhjnbcbe - 2024/10/1 17:06:00
封面新闻记者邱添8月10日一早，今年即将上大学的小江（化名）在家人的陪伴下再次回到医院整形美容科，由该科主任医师李正勇教授团队为其伤口进行拆线。两周前，李正勇教授团队联合该院普外科、麻醉手术中心、输血科、放射科等，成功为小江切除了背部直径超40厘米、重约20斤的难治性神经纤维瘤。目前，小江身体状态恢复良好。发病率1/小伙患上巨大神经纤维瘤据家人介绍，在小江出生一个月左右腰部出现一块大斑，当时小江的护士舅妈告诉小江妈妈这块大斑要格外注意。五岁的时候，小江背部大斑中间的位置开始鼓起，医院的诊断是血管瘤，但由于孩子太小，建议先观察，因此并没有引起特别重视，进入青春期后，小江背部瘤体迅速增大，经确诊为神经纤维瘤。神经纤维瘤病是一组常染色体显性遗传性肿瘤抑制综合征，具有癌变可能，包括I型神经纤维瘤病（NF1）、II型神经纤维瘤病（NF2）和多发神经鞘瘤病，可发生于人体任何部位，具有侵袭性生长的特征，过度生长软组织可能严重影响患者生活质量，明显的表现特征就是患者身体上会出现巨大肿物并便随咖啡色斑。小江所患的是最常见的I型神经纤维瘤病，出生时发病率为1/，患病率为1/~1/。李正勇教授表示，神经纤维瘤作为体表肿瘤的一种，其特殊性有两点：第一，它是先天性的，患者出生后就有，且随着年龄增长瘤体会越长越大；第二，瘤内的血管很多，往往有着粗大的血管供应肿瘤，而因为血供非常丰富，很多地方常常误诊为血管瘤。历时4小时多学科联合协作成功“拆弹”7月26日上午，在手术室、麻醉科、输血科等多学科共同配合下，李正勇教授团队为小江进行了瘤体切除手术。早上8点21分，小江进入手术室；8点48分，施行静吸复合麻醉；经过术前各大通道建立，调整俯卧位，消毒准备等繁密工序，9点41分，手术正式开始……麻醉手术中心王晓主任、麻醉医师刘雪薇时刻监测患者血压、氧饱和度等各项生命体征，并根据出血情况及时补充有效循环血容量。因神经纤维瘤深入脊柱，与肌肉浸润生长，不能分清明确的层次，稍有不慎就会引起大出血。主刀医生陈志兴实施每一次分离时都万分小心，每一根血管都通过结扎来止血，充分阻断血供后，再倒过来切除瘤体，同时保留部分相对健康的肿瘤皮肤以覆盖创区。因瘤体血供丰富，术中小江总出血量依然达到毫升。为应对术中出血情况，麻醉手术中心使用了自体血液回收装置。该装置可将术中出血回收，再将过滤后富含红细胞的自体血输回体内，既减少输血费用，还减轻了输注异体血可能带来的免疫反应和传染性疾病传播可能。手术结束时，仅为小江输入毫升新鲜冰冻血浆，大大节约了用血。此外，麻醉手术中心还启用了液体加温装置，该装置能够将输入小江体内原本冰冷的液体加热到正常体温，防止患者在术中低体温及因低体温产生的凝血功能下降。历时4小时零6分，手术顺利完成，小江背后净重约20斤的神经纤维瘤被成功切除。穿上梦寐以求的夹克衫去拥抱崭新的大学生活在患病期间，由于巨大的肿瘤会在背部晃动，小江在青春期后再也没有穿过紧身的衣服，夹克这一类的衣服从来都不敢去碰。“他之前正面看起来跟正常人无异，但后面看起来有个大疙瘩，他心里也有很重的包袱，很多时候同学约他出去玩他都总是拒绝。”小江的妈妈说。8月9日，在拆线前一天，小江的舅舅带着小江去买了几件较为贴身的新衣服，小江给自己挑选了一件修身的夹克。小江妈妈告诉记者，接下来小江将去西安上大学，可以随意穿自己喜欢的衣服去拥抱崭新的大学的生活，也会更加积极乐观地面对未来。