纤维瘤病

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TUhjnbcbe - 2024/9/30 16:45:00

问:儿童肾动脉狭窄的病因是什么?

儿童肾血管性疾病的病因组成与成人差比很大,成人肾血管性疾病常常以动脉粥样硬化为主,而儿童肾血管性疾病常见的原因包括:纤维肌性发育不良、神经纤维瘤病1型、大动脉炎、结节性硬化等等。肾血管性高血压的常见原因纤维肌性发育不良综合征神经纤维瘤病1型结节性硬化症wiliams综合征马凡综合征血管炎大动脉炎结节性硬化症川崎病其他系统性血管炎外部压迫神经母细胞瘤肾母细胞瘤其他其他病因射线脐动脉插管创伤先天性风疹综合征移植后肾动脉狭窄。

问:儿童肾动脉狭窄的临床表现有哪些?

儿童肾动脉狭窄是继发性高血压的原因之一,占儿童继发性高血压的5%-10%,多数患儿并无明显临床症状,仅在体检时发现血压升高进一步检查时发现。但是,值得注意的是,肾血管性高血压患儿的血压往往很高,收缩压可能在毫米汞柱以上,且多种药物难以控制,常常需要三种及以上的降压药物。因为长期处于较高水平的血压,所以高血压相关靶器官损害的发生概率比较高,大约2/3患儿有左室肥厚,60%的儿童会有高血压视网膜病变,10%的儿童会有肾功能不全。

另外,还可能出现严重的靶器官损害症状,如急性脑卒中、心力衰竭、Bell麻痹等。还可能出现严重的低钠血症、低钾血症和多尿等等。

问:什么样的孩子适合介入治疗?介入治疗的方法有几种?

如果能查明肾动脉狭窄的原因,如大动脉炎,在对原发病进行积极的治疗后,炎性指标将至正常,相对稳定后,进行介入治疗,可取得良好治疗效果。所以,对于肾动脉狭窄的患儿,首先,我们建议完善相关化验检查,进一步寻找病因,对因治疗。对于高血压大于同年龄组的正常值99%区间,且需要两种以上药物才能控制血压的,和/或血液检验示血浆肾素活性增高,超声检查示双肾长径相差大于1.5cm,CTA或MRA或超声检查提示患儿肾动脉狭窄,建议进行介入治疗,即肾动脉成形术治疗。

肾动脉成形术有肾动脉球囊扩张术和肾动脉支架植入术两种,通常采用肾动脉球囊扩张术治疗。因儿童处于生长发育期,经皮腔内肾动脉成形术肾动脉支架植入不予优先考虑。对于多次球囊扩张术临床效果不明显者,需考虑支架植入术,但需要反复多次植入扩张的支架,直至患者体格发育成熟。

问:介入治疗效果如何?

因为儿童肾血管性高血压病因较多,患儿受累部位不同等等诸多因素,患儿之间可能存在明显的治疗差异,但是整体治疗有效率在六成左右。国外一项29年的单中心回顾性研究中,术后总获益率在62.8%,其中肾动脉主干狭窄效果最好,39.5%患儿治愈,不需要任何药物血压就能控制正常,39.5%患儿血压改善或者药物种类减少,约8成患儿获益。即使是合并肾内血管病变的复杂病例,约有一半患儿获益。

问:介入治疗后还需要服用降压药物吗?

介入治疗通过扩张狭窄的肾动脉,从而使肾素-血管紧张素-醛固酮系统水平降低,可一定程度缓解患儿高血压,术后需要根据患儿的个体情况,及血压情况,酌情较少降压药种类,甚至有些患儿不需要降压药物治疗,血压也能维持正常。

问:介入治疗术后除了降压药物以外,还需要服用其他药物吗?

需要服用一段时间的抗凝药,因为在扩张肾动脉的过程中,实际上是让血管损伤后再修复的过程,所以需要在介入术后,口服3-6个月的抗凝药来防止血栓形成,一般是阿司匹林和氯吡格雷,具体剂量根据患儿体重计算,请遵医嘱服用。

问:我家孩子需要几次介入治疗?

因为肾动脉狭窄的病因比较多,所以每个孩子情况不太一样,可能需要多次扩张来获得良好的血压

下面,分享一下我科治疗肾动脉狭窄比较成功的案例。

这是一个1岁的女孩,身上有牛奶咖啡斑,完善基因检查后考虑神经纤维瘤病1型,患有右侧肾动脉狭窄,行球囊扩张术治疗2次,术前血压/mmHg,术后经过调整降压药物后,血压维持在/60mmHg左右。

这是一个6岁男孩,病初因间断双下肢疼痛就诊,诊断低磷抗维生素D佝偻病,后查基因ENPP1和ABCC6复合杂交变异,诊断为婴幼儿型全身性动脉硬化症,近2月因血压升高,后完善CTA提示双侧肾动脉狭窄,于我科行双侧球囊扩张术,术前血压/80mmHg,术后降压药物未调整,血压/60mmHg.

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