从组织学、到临床、甚至分子特征来说，软组织病理都是一组极为复杂的病变。并且随着研究的深入，新病种可以用层出不穷来形容。《SurgPatholClin》杂志曾组织刊发了一组软组织病理新病种的综述，具体涉及脂肪分化、成纤维分化、肌源性分化及组织学未分化的诸多病种。该组文献不仅可以为病理医师的日常工作提供指导意义，也可以作为未来研究的基础。为帮助大家更好的了解相关病种及知识点，我们将该组文献分次编译介绍给大家。本期介绍的是美国斯坦福大学医学院病理专家Hammer和Tan撰写的软组织血管周上皮样细胞肿瘤相关内容。
简介
血管周上皮样细胞肿瘤（perivascularepithelioidcelltumors，PEComas）是一组异质性间叶肿瘤，由既表达黑素细胞标记、又表达平滑肌标记的形态学特殊的血管周上皮样细胞构成。有作者于年发表的文献中首次提出：肺部HMB-45阳性的透明细胞“糖瘤”、血管平滑肌脂肪瘤中的上皮样成分、肺部淋巴管肌瘤病之间存在相关性，且后续提出了“血管周上皮样细胞”来描述这类肿瘤中形态学及免疫组化独特的细胞类型。他们提出，血管周上皮样细胞可能来源于血管壁。后续有胰腺透明细胞糖瘤的报道中，作者提议用PEComa的名词来形容完全由血管周上皮样细胞构成的肿瘤。
PEComa家族已扩展到包括发生于内脏、腹腔内、软组织、骨、皮肤的一些罕见病种，具体如：以往被称为“原发于肺外的糖瘤”的肿瘤，“盆腹腔的血管周上皮样细胞肉瘤”，“镰状韧带/圆韧带的透明细胞肌黑素细胞瘤（clearcellmyomelanocytictumor）”，“皮肤透明细胞肌黑素细胞瘤”等。这些病种目前都广义的归为非特指的PEComas、或简单的归为PEComas。
目前的世界卫生组织软组织肿瘤分类方案中，PEComas进一步分为良性、中间型、恶性三组，且相关肿瘤包括了血管平滑肌脂肪瘤、上皮样血管平滑肌脂肪瘤、淋巴管肌瘤病。本文介绍的是发生于软组织的PEComa家族肿瘤，具体包括PE