纤维瘤病

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TUhjnbcbe - 2024/7/5 17:30:00

晨报记者陈里予

如果脊柱侧弯近°会是什么样?如果畸形的脊柱椎管内还有神经纤维瘤,是不是更加危险?20岁的女大学生雪娇(化名)就经历过这种痛苦——扭曲的脊柱犹如背着一个“驼峰”,脊柱椎管内的肿瘤压迫着神经导致下肢瘫痪。在数度求治无门的情况下,她来到了上海交通大医院脊柱中心,经过多学科团队的努力,雪娇历经7小时手术,终于摆脱了轮椅,重新走了起来,并于今天(22日)顺利出院。让雪娇惊喜的是,手术以后,她还比术前长高了12厘米。

雪娇是全家人的唯一希望,她爸爸是清洁工人,妈妈在家照顾患有智力障碍的弟弟,家庭经济收入十分微薄,但仍然培养了雪娇这个20岁的女大学生。她是全家人的希望,可是疾病往往是残忍的。雪娇9岁起,就出现了病症,她的背部逐渐凸起,令她很难站直。

经过诊断,雪娇罹患的是神经纤维瘤病,这是一种常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常,并会导致多系统损害。约50%的患者会出现神经系统症状,其原因是多发的肿瘤会压迫中枢、周围神经等。若肿瘤生长至脊柱椎管内,就会出现脊柱畸形、脊髓膨胀出和脊髓空洞症等问题。

随后,医院里进行保守治疗,但由于学业压力大,且就医路程太过遥远,治病就被耽搁下来,“驼峰”渐大,且陪伴雪娇11年之久。

去年,雪娇读大二时,病情突然加重,无法正常行走,医院做头盆环牵引术,牵引刚有所好转,下肢突然出现神经症状,无法再进行牵引,不得不以轮椅为伴。随着病情加重,雪娇的治疗风险快速增加。在家长的陪伴下,医院也未能得到有效治疗。

在其他患者的推荐下,背着脊柱“牵引架”医院脊柱中心杨军林教授的门诊,杨军林觉得,尽管风险很大,再不手术治疗,脊髓进一步受压,日后行走机会渺茫,对这个家庭而言,手术矫正是唯一的希望。于是,医院脊柱中心开始两条腿走路,一方面为雪娇做术前准备,让她按求锻炼,一方面为她向公益基金会申请了善款。

10月25日,医院医务处为雪娇组织了全院专家大会诊,评估讨论手术方案,专家们普遍觉得风险重大,雪娇的神经纤维瘤病极易造成术中大出血;骨质疏松在术中置钉固定时难度大,术前牵引已经导致雪娇的脊髓有所损伤,术中大截骨过程中可能会再造成脊髓二次损伤;特别是雪娇的脊柱重叠,侧弯角度近°……因此,把握手术的精准度是决定结果的关键所在,围手术期还需要各方通力协作进行管理,方能让雪娇安然度过。

10月26日上午10:45,手术如期进行。在医院重症与麻醉团队的帮助下,主刀医师杨军林逐步开展手术。当他打开椎板准备将扭曲的脊柱截骨时,发生了四肢诱发电位消失,手术团队随即进行了快速四个椎体的截骨、矫形,将瘤子切除,历经一个半小时的时长后,诱发电位才部分恢复。杨军林说:“若手术处理不及时,已受损的脊髓则很难恢复,稍不留神则导致瘫痪。”最终,手术历经7小时顺利完成。

术后,雪娇依然艰难地面对着感染、疼痛等一系列问题,经过6天的恢复,雪娇在妈妈的搀扶下,在病区的走廊里走了起来。

杨军林说:

这次手术是他目前为止遇到过风险最大,难度最大的手术。今天,雪娇终于出院了,将继续回家康复的日子,但对这个家庭而言,希望仍在。

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