纤维瘤病

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TUhjnbcbe - 2024/6/26 17:51:00

在皮肤科肿瘤里,也有一种叫隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的肿瘤,它表里不一,长着类似瘢痕疙瘩的外表,但实则是皮肤恶性肿瘤,迷惑了很多患者,甚至医生。47岁的罗女士(化名)就不幸得了这种疾病,多年来多次就诊一直未能确诊。最终,患者在医院确诊为隆突性皮肤纤维肉瘤,并于近日成功进行了手术治疗。

小小肿物验明“真身”路曲折

罗女士平素体健,就是有一个烦恼——右腹股沟区长了一个不明肿物。这个肿物长了有10余年,初表现为约1元硬币大小肿物,外观像“瘢痕疙瘩”,色泽微红,质硬,偶有瘙痒及针刺感,缓慢增大,医院就诊,均诊断“瘢痕疙瘩”,建议观察,未予处理。

两年前,肿物表面出现数个黄豆大小结节凸起,罗女士医院就诊,仍诊断为瘢痕疙瘩,予抗瘢痕治疗效果不佳,后肿物增大较快,约鹅蛋大小。5月余前,肿物表面出现小破溃、出血伴疼痛,罗女士来到中山七院皮肤科门诊就诊,当时接诊的副主任医师朱林榆结合病史及临床表现,考虑DFSP可能性较大,建议罗女士行病理检查。术后病理回报为隆突性皮肤纤维肉瘤,与临床诊断相符。

成功实施手术切除恶性肿瘤

对于这么大的恶性包块(10*6cm),又处于腹股沟区域,腹股沟解剖结构比较复杂,有大血管神经走形,如果损伤后可能导致下肢截肢等严重并发症,手术难度可想而知。朱林榆跟罗女士详细沟通了其病情和初步几种治疗方案,并告知每种方案的利弊。罗女士很纠结,她又奔波于广州、医院皮肤科就诊咨询,最终还是选择了在中山七院皮肤科住院,进行手术治疗。

▲为患者手术中。

住院后,医生完善术前检查及做好充分术前准备。术前,罗女士腹股沟区核磁平扫提示肿物右上方可见与皮下筋膜向延续,也就是“筋膜尾征”,实质上为肿瘤局部筋膜侵犯。另外术前肿瘤处血管超声定位示股动脉、股静脉于肿物内侧走形,最近处仅距瘤缘0.5cm。

结合患者病史及辅助检查结果,皮肤科进行了术前讨论,最后决定术式选择“右侧腹股沟恶性肿瘤扩大切除+植皮术”,扩大切除范围到3cm,术中进行类“Mohs”定位标记切缘,切缘一周及肿瘤底端组织均送术中冰冻,若检测结果为阳性,局部可在切缘被定位标记基础上再次扩大切除,直至切缘阴性。最终,手术很成功,术后皮瓣成活良好。

小知识:

隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)是罕见的低度恶性皮肤肿瘤,约占所有恶性肿瘤发病率的0.1%。其开始往往临床表现为无痛性斑块,质地较硬,经历一段缓慢生长期(数月至数十年),可进入到加速生长期,发展为凸起于体表的单结节或多结节状增生物,极易误诊为瘢痕疙瘩。最大径一般为2-5cm,主要呈浸润性生长,亦可见远处转移。

手术扩大切除是其主要治疗手段,术后局部复发率高是其临床治疗棘手问题。隆突性皮肤纤维肉瘤极易被当成瘢痕疙瘩,若患者自身有瘢痕疙瘩样病变,医院进一步诊治,不可掉以轻心。

深圳晚报记者周倩通讯员侯崇超

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