纤维瘤病

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TUhjnbcbe - 2023/10/7 17:38:00
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近日,浙江大医院的专家团队完成了一起“特殊”的手术。

跨越公里,由10多个科室20多位专家组成的团队,经过10多个小时的手术,成功解除了巨大肿瘤对12岁的患者亮亮(化名)生命通道的压迫,让这位苗乡男孩的生命之花重新绽放。

跨越公里的求医之路

12岁的亮亮,来自贵州省黔东南苗族侗族自治州台江县。亮亮1岁时,父母发现亮亮的左侧耳垂下有个小小的瘤子。亮亮父母抱着他四处寻医,却也难以诊断。

肿瘤一天天变大。亮亮5岁那年,发现自己左耳的听力逐渐下降,瘤子还从耳朵里鼓了出来。因为肿瘤的压迫,亮亮夜间睡眠供氧不足,咀嚼吞咽也受到影响。他也不敢再去上学,害怕大家笑话他。

数年来,医院,医生们给出“血管瘤”“脉管瘤”等诊断,因各种原因始终没有治疗。

希望之光出现在今年5月。医院院长、浙大二院帮扶专家钟会明在当地学校开展义诊时,了解到亮亮的病情与困境。钟院长决心帮助亮亮,立即将他收治入院,并第一时间将情况汇报给在杭州的浙大二院*委书记王建安。

王建安书记立即组织多学科团队进行远程会诊,医院将尽全力救治亮亮。经过口腔颌面外科、血管外科等专家团队多次远程视频会诊后,初步确定了亮亮的诊断——神经纤维瘤病。

“肿瘤包绕着重要的血管神经,情况非常复杂,若任由肿瘤生长,后果不堪设想。”口腔颌面外科刘雁鸣主任医师建议,将亮亮转至总院进一步检查评估,医院多学科的力量为亮亮综合研判,制定治疗方案。

5月末,钟会明院长陪着父子俩,从公里外的黔东南来到了杭州。

10余小时如走钢丝般的手术

亮亮入住浙大二院后,大家对他的情况有了更详细的了解。加之病理诊断,肯定了亮亮患的就是神经纤维瘤病。

神经纤维瘤病,是基因突变导致的神经系统遗传性肿瘤疾病,常累及全身多个系统。

第一次多学科疑难病例讨论(MDT)随即进行。口腔颌面外科、血管外科、神经外科、耳鼻咽喉科、儿科、重症医学科、放射科、麻醉科、病理科、输血科等十多个科室20多位专家聚在一起。

长达四个多小时的讨论后,亮亮的治疗方案确定了——因巨大的肿瘤和已经出现的呼吸、吞咽障碍,将外科手术作为第一阶段方案,后期辅助靶向药物稳定效果,各科室专家为围手术期的准备、治疗、护理提出了详细的意见。

为了减少术中出血,手术前一日,血管外科陈兵主任团队成功为亮亮完成了颈外动脉的栓塞。

第二天一早,亮亮的手术正式开始。肿瘤体积的巨大、瘤体的富血供和脆嫩给手术带来了一个又一个的难点。

时间分秒流逝,口腔颌面外科刘雁鸣主任医师在最小创伤下完成了最困难的颈动脉周围肿瘤切除,控制了颅底区的出血。

在这个神经血管密集的“手术禁区”,几双手共同飞舞,一步步谨慎小心地进行分离。

手术过程如走钢丝。各大学科团队不断攻坚克难,既要为亮亮保留更多的功能,也要保护他更多的健康组织。

从清晨到黑夜,经过10多个小时的奋战,手术最终顺利结束。

术后,重症医学与护理团队接过了守护亮亮的“接力棒”。

亮亮暖暖的声音又回来了

如今,手术过去一周多,亮亮术区的肿胀逐步消退,面部也逐渐对称,气道最狭窄处也由4mm扩展到了14mm,气管已成功堵上,大家又听到了亮亮暖暖的声音。

第三次、第四次、更多次MDT随着亮亮术后的情况及时进行。整形外科、耳鼻咽喉科、营养科、康复科等多学科依旧时时

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