纤维瘤病

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TUhjnbcbe - 2023/8/5 21:05:00
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  阳光讯(记者郑亚雷)家住彬县的小威(化名),是一位正值花季的十六岁阳光男孩。因为幼时一次次被误诊,拖延了病情。8月5日,他来到西安医院找到眼整形科孙峰主任时,面部的神经纤维瘤已经占据了面部将近三分之一的大小。


  西安医院孙峰主任告诉记者:神经纤维瘤是原发于神经纤维或末梢的神经轴索鞘的雪旺细胞及神经鞘膜细胞的良性肿瘤。为常染色体显性遗传病,青年人多见,且多见于皮肤组织,有恶变为神经纤维肉瘤的可能。病变大小不一,大者可重达数公斤柔软松弛,下垂呈袋状。表面皮肤色素沉着呈咖啡色或褐色斑,并有无数褶皱。肿物绵软,密度不均,呈蠕虫团集于囊中之感。病变一般增长缓慢,无自觉症状,增大后可引起疼痛或出现感觉异常。


  据小威父亲回忆:“小威刚出生的时候,脸上是正常的,跟别人家孩子一样。但长到一两岁时,脸上有点发黑,随着年龄的增长,颜色就越来越深,面部凸起的鼓包也越来越大。小威三岁的时候,我们就带他找到了咸阳一家美容诊所看过病,六七岁的时候还医院,医生们都说孩子得的是“黑毛痣”,把孩子误诊了。在北京的时候还做过很多次激光,结果不仅没改善,还把孩子的“黑脸”打成了“白脸”,把皮肤给损伤了。这次我们听人介绍来到西安医院,见到了眼整形科孙峰主任,这才知道,孩子得的是神经纤维瘤。”


  现在小威已经16岁了,正值高中,面部与日俱增的巨大瘤子让他十分苦恼。他希望能通过手术尽快恢复正常的生活,继续好好学习,将来考一个好大学,找一个好工作,分担家里的经济负担。小威的父母特别自责,耽误了孩子病情,肿瘤越来越大,已压迫了左眼,目前小威的左眼视力也不断下降,这给曾经患有脑梗的父亲——这个家中唯一的“劳动力”,又蒙上一层心理阴影。作为主刀医生的孙峰主任了解到小威家庭拮据的情况,医院郭树忠院长进行反映,为小威争取了减免了大部分手术费用,并为其申请慈善基金救助。希望能让小威安心接受手术,满足小威变“正常”的愿望。


  来到西安医院就诊后得知,通常神经纤维瘤可进行手术切除,但无包膜或体积较大者常较难完成,在证实无病变的情况下可以局部切除。小威的主刀医生——西安医院眼整形科主任孙峰(医院整形外科体表肿瘤组组长),设计了眉毛上方的切口,切除了部分的肿瘤以提升上睑;另做了一个发际缘的切口,切除剥离部分的肿瘤,使囊袋样下垂的外观得到改善,原下垂的位置恢复到相对正常的位置水平。手术关键点在于术前的预判和设计,即判断切除肿瘤组织的多少、提升的位置,既要保证切口能够缝合闭合上,又要使下垂的症状得到良好的提升。术中最大的风险在于神经纤维瘤出血量的控制,所以我们采用边切边缝边止血的手术操作,尽量减少术中出血。


  术后孙峰主任接受采访时说到:“小威的肿瘤是弥漫性的,打开以后从皮肤一直到肌层表面都已经被肿瘤所侵犯。他的肿瘤组织和正常组织没有明确的分界线,这给手术操作带来很多挑战,我们尽量避开重要的血管和神经,减少术中出血量,将病变组织进行逐层的剥离和减张提升。目前手术非常成功,后期还可以在头面部进行扩张器植入手术,并取胸前的皮瓣组织移植到脸上,使孩子面部更接近正常。同时考虑到小威家庭的特殊经济状况,我们西安医院也为孩子减免了大部分手术费用,还积极申请中华儿童慈善基金会丝路少年专项基金、阳光基金等,希望能实实在在帮助到他。”

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