纤维瘤病

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TUhjnbcbe - 2023/6/2 21:36:00

特发性肺纤维化(IPF)是一类病因不明,呈急性或慢性进展的纤维化间质性肺部疾病(LDs)。组织学和(或)胸部高分辨率CT(HRCT)特征性表现为普通型间质性肺炎(UIP),临床表现以肺功能的进行性损伤、杵状指为主,并常常伴有心血管疾病的发生。

由于具有起病隐匿、进行性加重和病情不可逆等特点,IPF患者平均生存期仅为2.8年,死亡率高于大部分肿瘤疾病,被称为“类肿瘤疾病”。

特发性肺纤维化的传统治疗方式:特发性肺纤维化目前的治疗方法主要有氧气疗法、肺部康复训练、肺移植、和药物治疗等。

其中相对有效的是肺移植和药物治疗,但肺移植受限于肺源和手术条件及治疗费用,而药物治疗疗效目前比较有限且存在较多的不良反应。

目前市场上针对性治疗特发性肺纤维化药物有两款,分别是吡非尼酮和尼达尼布。

研究显示,52周的治疗能显著降低纤维化的进展以及局部炎症的发生,改善肺功能并延长无进展生存期,降低死亡风险。尽管如此,由于肺部纤维化不可逆的病理特性,该治疗方案在改善终末期IPF患者肺部功能以及生活质量等方面的效果十分有限,尤其对抑制病情持续性进展上无明显作用。

干细胞作为再生医学领域的明星细胞,在参与心脑血管的损伤修复和对呼吸系统内环境稳态的维持与再生方面具有重要作用。近年来,干细胞治疗IPF的相关研究受到极大

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