纤维瘤病

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TUhjnbcbe - 2023/5/10 20:35:00
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作者:医院

有一个疾病叫特发性脊柱侧凸,学者们研究了很多年,至今也不知道它是什么原因引起的,但它会在不知不觉中发生、发展,站立时一个肩高一个肩低,弯腰时一侧背高一侧背低,今天我就说一说它的今生来世。

脊柱就是人们所说的脊梁骨,脊柱的颈椎、胸椎、腰椎,是身体的支柱,也是头和上肢与下肢的桥梁。

正常人正面看脊柱是一条直线,侧面看它是“S”形曲线。脊柱侧凸时从背面看脊梁骨不是直直的一条线,有偏离中线向侧方的弧形弯曲。

有一类脊柱侧凸是有明确病因的,是暂时性的,叫功能性脊柱侧凸,也称非结构性脊柱侧凸。一般这种患者在平卧时侧凸常可自行消失,拍摄X线片,脊柱均为正常。

如姿势性侧凸、椎间盘突出症、脊柱结核、脊柱肿瘤,还有就是双下肢不等长引起的,髋关节挛缩引起的,癔病性的侧凸。一旦原因去除,即可恢复正常,但这些引起脊柱侧凸原因长期存在时,也可发展成结构性脊柱侧凸。

结构性脊柱侧凸,也叫器质性脊柱侧凸,是一类必须要针对侧凸本身用支具或手术干预才能改善的侧凸。

其中最常见的,占总数75%~85%的,是发病原因不清楚的特发性脊柱侧凸。

只表现为肩胛骨一高一低,一侧胸部或腰部出现皱褶、皮纹。向前弯腰时背部左右不对称,一侧隆起呈“剃刀背”样。

凸侧肋骨互相分开,间隙增宽;凹侧肋骨互相挤在一起,间隙变窄。

另外15%~25%的是半椎体及分节不良、神经肌肉疾病、多发性神经纤维瘤病、间质性病变等引起。

除高低肩、不平背外,有的皮肤会出现咖啡斑,有的腰背脊柱线上会有毛发过长及囊性物叫“藏毛窦”,有的可能伴有胸廓畸形如漏斗胸、鸡胸,还有的伴有头部畸形如扁头畸形、蝙蝠耳畸形、斜颈等。

脊柱的胸段连接着肋骨,构成胸腔,容纳心肺。胸段脊柱侧凸时胸廓会相应变形,胸腔会变得狭小。

轻度的脊柱侧凸通常不会有什么不舒服。较重的脊柱侧凸则会影响发育、影响心肺功能,可能出现心慌、气短、紫绀。

脊柱侧凸的早期发现主要靠父母、学校老师和校医。

简单的检查是弯腰试验。

检查者坐于小孩前或后方,双目平视。让患儿脱去上衣,双足立于平地上,立正位,双手掌对合,逐渐弯腰,置双手到双膝之间。

然后观察患儿两肩是否高低不平,双侧背部是否均匀对称,如果发现高低肩、不平背,表明可能存在脊柱侧凸。

这个时候需要站立位下拍摄一个全长脊柱X线片,如果正位X线片显示脊柱有大于10度的侧方弯曲,就可诊断为脊柱侧凸,俗称脊柱侧弯。

X线片检查。

一般借助X线片就可以区别侧凸的原因、分类以及弯度、代偿弯、部位、旋转、骨龄等。

常规的X线片应包括站立位的脊柱全长正位和侧位片,上端包括下颈椎、下端包括双侧腰骶关节和髂骨翼。

其他特殊的X线片包括仰卧位侧弯位片,牵引位片等,可以评估脊柱侧弯的柔韧性。

CT扫描。

可以很好地显示骨性畸形,尤其是脊柱三维重建CT可以很好显示先天性椎体畸形,如半椎体、蝴蝶椎、融合椎,脊椎的旋转程度、椎弓根形态,可指导手术治疗。

磁共振(MRI)。

相比脊髓造影是一种无创性检查,磁共振的软组织分辨率高,可以很好的显示椎旁、椎体、椎间盘、脊髓病变,如脊柱结核、椎间盘突出、脊髓纵裂、脊髓栓系、脊髓空洞等异常。

脊柱侧凸的非手术治疗最可靠是支具治疗,常用的一种叫波士顿支具,如下图。

一般20度以内的特发性脊柱侧凸,可先进行严密观察,如果每年加重超过5度,则应进行支具治疗。首诊30度~40度的青少年特发性脊柱侧弯,应立即进行支具治疗,因为这一组病人60%以上会发展加重。

如果支具治疗不能控制,侧弯快速进展者必须手术;胸弯大于40度、胸腰弯或腰弯大于35度者也必须手术;腰背疼痛明显或者有神经压迫症状者也需要手术。

先天性脊柱侧凸如半椎体、骨桥形成的病人,如果侧弯是容易进展的类型或者在观察期间出现侧弯明显进展,则应尽早手术治疗,一般3~5岁是一个比较好的手术时机。

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