肺纤维化(PF)是一种影响呼吸系统的疾病。有许多因素可以影响PF患者的生存。
大多数PF病例被分类为特发性肺纤维化(IPF),这意味着根本原因尚不清楚。但是,可能有许多潜在的原因导致疾病的发展,例如在职业和环境中接触污染物,某些特殊药物,放射疗法,某些结缔组织疾病和间质性肺病。
PF的预后一般较差。呼吸衰竭是PF最常见的死亡原因。
一系列危险因素会影响PF患者的预后。下面我们就来一一了解。
种族
关于种族在PF的预后中的作用的可用数据有限,但是许多研究表明,白人比黑人更容易被诊断出PF,而西班牙裔的年龄调整死亡率低于白人。
呼吸困难
在PF中,基线时的医学研究理事会(MRC)慢性呼吸困难评分和基线时的临床放射生理学(CRP)呼吸困难评分以及6和12个月时的评分变化已被证明是生存的重要独立预测因子。
物理特征
身体检查的结果,如手指和脚趾的杵状指和身体质量指数(BMI),已显示与IPF的预后相关。
其他疾病
IPF患者的常见合并症(或其他疾病)包括肺动脉高压,肺气肿,胃食管反流疾病,冠状动脉疾病和支气管癌。已发现这些疾病与IPF患者死亡风险增加有关。
年龄
老年是PF的临床特征,在诊断时中位年龄为66岁,而老年与PF的预后较差有关。新兴数据表明,与年龄相关的细胞功能变化可能在PF过程中起关键作用。
性别
IPF在男性中更为常见,但生存中的性别差异并不一致。研究表明,在调整年龄、吸烟状况和生理变量后,女性具有显着的生存优势,但是,患有肺纤维化的女性的死亡率上升速度比男性更快。
生理预测因子
肺功能测试中的一系列生理变量已用于评估疾病严重程度并预测IPF的存活率。与PF的预后最一致相关的是强制肺活量(FVC),总肺活量(TLC)和肺对二氧化碳的扩散能力(DlCO)。为了评估所有这三个组合,已经开发了复合生理指标。
病理预测因子
通常的间质性肺炎(UIP)模式是识别IPF的组织病理学模式。据推测,成纤维细胞灶在IPF的病理生理中起关键作用,有时还可预测生存。
生物标志物预测因子
血液和支气管肺泡灌洗液(BAL)的生物标志物已显示与IPF中的疾病进展和生存相关。一些生物标志物包括B型利尿钠肽,白蛋白水平和KrebsvondenLungen-6(KL-6),表面活性剂蛋白A和D(SP-A和SP-D)。
了解PF的预后相关因素,便于临床医生更好地掌握和预测患者的病情,及时调整治疗方案,提高患者生命质量,延长生存期。