导语：多中心性网状组织细胞增生症，也被称为脂性皮肤关节炎，以皮肤、粘膜结节和破坏性关节炎为特征，可累及粘膜、滑膜、骨骼或内脏。对这种需要长期服药的疾病没有专门的治疗方法。
01多中心性网状组织细胞增生症的病因及症状
（一）多中心性网状组织细胞增生症的病因
多中心网状增生的病因仍不清楚。据认为，这种疾病可能是体内组织细胞对外界刺激的反应。体外刺激导致细胞因子的释放和组织细胞的增殖。该病也可能与体内脂肪储存异常、自身免疫应答等因素有关。
（二）多中心性网状组织细胞增生症的症状
1、概述
多病灶网状组织增生开始隐匿性，在大多数情况下皮肤病变，骨关节炎，和发烧，疲劳，体重下降，和表面淋巴结病的一些病人。
1、典型症状
（1）皮肤损伤
主要用于质地坚硬的丘疹或结节。皮肤损伤可以影响身体的大部分表面。它发生在手指背、手和面部附近。面部皮疹最常见于嘴唇周围、鼻沟、唇沟和耳朵。此外，皮肤病变可发生在前臂，头部，颈部和躯干。丘疹和结核可以并存。
皮肤丘疹：较小和较多的丘疹，从芝麻到大豆，呈半球状，有时上部略平坦，中等硬度，皮肤呈灰白色，淡褐色，表面光滑，有轻微光泽。
（2）粘膜损伤
大多数病人有粘膜损伤，最常见的是嘴唇和舌头，有时在脸颊，牙龈，咽，喉和角膜。嘴唇大小不等的丘疹和结节；颊粘膜为红色小丘疹，有时为泡状小结节。有的病人可以看到*瘤样的疹子，一般的次数比较多，过一段时间就可以自我消退，但经常复发。
（3）关节损伤
是对称性关节炎。它经常侵犯四肢、嵴椎、颞下颌关节等关节，受指间关节的影响最大。早期可见关节红肿，发热，疼痛，有时关节积液。关节畸形和活动受限常常发生在急性发作之后。有些患者还可能出现体重减轻、轻度至中度发热、寒战等症状。
2、伴随症状
一些体重较轻，发烧，发冷的病人。本病可伴有手腕腱鞘囊肿，经常持续，也可反复发作。少数患者可能有胸膜和肺部炎症浸润。
02多中心性网状组织细胞增生症的检查及诊断
（一）检查
1、预期的检查
患者有皮肤丘疹或结节，关节肿胀疼痛，粘膜损伤，应及时就医。在寻求治疗后，医生将首先对病人进行医学检查，以初步了解皮肤病变的情况。血液检查、X光检查、组织病理学检查等。然后可建议进一步澄清诊断。
2、医学检查
医生将观察皮肤病变的分布及其形态学特征，并查明是否有任何关节畸形、活动受限或粘膜病变。
3、实验室检查
血液测试一般正常，通常有以下结果：大多数患者有贫血和轻度到中度的血凝升高；会出现高胆固醇血症；少数患者磷脂和甘油三酯增加；血清白蛋白和球蛋白的比例略有下降；类风湿因子测试通常为阴性。
4、成像检查
X线检查显示关节软骨表面骨损伤吸收，关节间隙扩大，关节畸形。
5、病理检查
医生带真皮组织发病理检查，可见真皮甚至皮下组织组织细胞出现肉芽肿样增生，并见到许多组织细胞多核型巨细胞，其直径为60~μm，细胞膜清晰，有单个、几十个不规则聚集的圆形或卵圆形核孔。核仁明显富含细胞质，呈淡红色染色，含有均匀的“玻璃样”细粒物质，偶见*色肿瘤巨细胞和异物巨细胞。
（二）诊断
1、诊断原则
一般根据皮疹的特点和部位容易发生的部位，结合多种关节炎，结合组织病理检查等辅助检查结果，可作出明确的诊断。在诊断过程中，医生必须鉴别*瘤、*色纤维瘤和青少年*色肉芽肿、多种*色肿瘤等疾病。
2、鉴别诊断
（1）*色纤维瘤与青少年*色肉芽肿
组织形态与多心网状细胞增生相似，但无畸形巨细胞。组织细胞的细胞质呈泡沫状，而不是“玻璃样”。大细胞稀少，细胞核排列整齐，边缘呈花状，细胞质中空。
（2）多种*色肿瘤
泡沫细胞应该是主要病原体，很少或没有多细胞巨细胞，往往伴有高脂血症。多中心网状肥大细胞增生和多发*色肿瘤都是皮肤巨噬细胞组织细胞疾病，PAS染色和电镜观察有助于鉴别。
03多中心性网状组织细胞增生症的治疗
1、治疗的原则
目前还没有有效的治疗多中心网状组织增生的方法。糖皮质激素等药物有助于缓解症状，个别皮肤损伤可通过手术或激光治疗。预后
2、一般预后
在多中心网状成形术中，皮肤粘膜损伤与关节损伤之间没有平行的关系。皮肤粘膜病变的过程是不可预测的，可以自发退去。一些骨关节病稳定，而另一些表现为进行性和破坏性的疾病过程。预后与骨关节病和潜在的免疫性疾病和肿瘤有关。
3、有害的影响
丘疹或结节退位离开手掌紫色稍凹陷的萎缩斑，部分患者见红斑，影响美观，易引起患者产生自卑心理。关节损伤可导致关节畸形和功能障碍。
04多中心性网状组织细胞增生症的日常防治
1、概述
患者应保持良好的生活态度，积极配合治疗，注意自我管理，帮助缓解症状，控制病情发展。此外，应定期对病人进行检查，以便医生了解治疗效果，并及时调整治疗方案。
2、手术后护理
术后患者应根据医生的建议定期换药，保持手术部位清洁干燥，预防感染。
3、生活管理
家庭应该为病人提供一个安静舒适的生活环境，经常打开窗户通风，保持室内空气新鲜。病人在康复期间应注意休息，保证充足睡眠，避免劳累过度，促进身体的康复。患者可在身体状况允许的情况下，适当运动，增强体质，增强免疫力，不要选择过于剧烈的运动。特别是在关节损伤的情况下，要避免不可挽回损伤。注意个人卫生和环境卫生，患者应勤洗手，勤洗衣服和床单，勤清洁。避免用水清洗手术部位及洗澡。
结语：建议接受激光治疗的患者穿宽松舒适的棉质衣物，以避免摩擦和皮肤损伤。并注意防晒霜，避免皮肤斑疹的形成。避免划伤皮肤以防止感染。病人可在医生指导下接受康复培训。病人应按照医生的建议按时复诊，一般建议病人每月复诊一次。
