129病例 [复制链接]

-45岁女性大腿上

这最终是一个DFSP，FISH显示它有(17；22)COL1A1-PDGFB重排。认为这是困难的，因为它真的不会让你觉得它是一个DFSP，有时也会有低细胞粘液样变异型！

CD34+

Wilms瘤1（WT1）：一种新的隆突性皮肤纤维肉瘤免疫标记物例皮肤/皮下组织间质梭形细胞病变的免疫组化研究

摘要

目的：研究肾母细胞瘤1（WT1）（由同名肿瘤抑制基因产生的转录因子）的免疫组织化学表达和分布在一系列例皮肤/皮下组织间质梭形细胞病变中，确定该免疫标记物是否在隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）与其潜在的形态模拟物中差异表达。

方法：回顾性多中心免疫组化研究包括57例DFSP、15例皮肤纤维瘤、5例深部纤维组织细胞瘤、8例神经纤维瘤、5例梭形细胞脂肪瘤、8例真皮瘢痕、6例结节性筋膜炎、5例皮肤平滑肌瘤和5例孤立性纤维性肿瘤。57例DFSP中，11例为复发性病变；2例非复发病例表现为额外的“纤维肉瘤”过度生长，1例复发，2例原发肿瘤含有少量“巨细胞纤维母细胞瘤”成分。

结果：大多数DFSP（95%的病例）表现为WT1胞浆染色；11/11残留/复发肿瘤呈弥漫性强WT1胞浆免疫反应性；除神经纤维瘤外，所有其他研究病例均缺乏WT1表达。

结论：WT1的胞浆表达可作为CD34的补充诊断免疫标记物，用于确认DFSP的诊断和更好地评估残留/复发肿瘤成分。

图1（A）隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP），经典型：肿瘤细胞以“蜂窝状”模式浸润脂肪组织（苏木精和伊红（HE）；原始放大倍）；（B，C）肾母细胞瘤1（WT1）的强而弥漫的细胞质染色：

图2（A）含巨细胞纤维母细胞瘤成分的DFSP（右侧和插入部分）（HE；原始放大50倍）；（B）连续切片显示典型型和巨细胞成分中WT1的弥漫性细胞质染色（插入）（免疫过氧化物酶；原始放大50倍）；（C）带纤维肉瘤成分的DFSP（右侧和插入物）（HE；原始放大50倍）；（D）WT1在经典型和纤维肉瘤成分（插入物）（免疫过氧化物酶；原始放大50倍）中广泛且强烈表达。

图3（A）残余/复发性DFSP：低倍镜显示残余肿瘤成分（蓝色箭头）和手术相关瘢痕组织的成纤维细胞/肌成纤维细胞（黑色箭头）（HE；原始放大50倍）；（B）连续切片显示WT1的弥漫性强细胞质免疫反应性仅限于肿瘤细胞（蓝色箭头），而手术相关瘢痕组织的成纤维细胞/肌成纤维细胞未染色（黑色箭头）（免疫过氧化物酶；原始放大50倍）；（C）残留/复发性DFSP：在手术边缘浸润的外观平淡的肿瘤梭形细胞（圆形）（HE；原始放大50倍）；（D）连续切片显示这些细胞被WT1染色，进一步支持其肿瘤性质（圆形）（免疫过氧化物酶；原始放大50倍）。

图4（A）典型结节性真皮神经纤维瘤（HE；原始放大倍），显示WT1的异质性/局灶性弱阳性；（B）（免疫过氧化物酶；原始放大倍）；（C）低倍镜显示深部纤维组织细胞瘤的形态学细节，包括骨骼肌浸润病灶（HE；原始放大50倍）；免疫组化分析显示肿瘤细胞中未检测到WT1染色；（D）血管和骨骼肌细胞的细胞质染色（免疫过氧化物酶；原始放大50倍）。

图5免疫组化分析显示，在皮肤纤维瘤（A）、梭形细胞脂肪瘤（B）、结节性筋膜炎（C）和孤立性纤维瘤（D）中未检测到WT1的染色。血管的细胞质染色作为阳性内部对照（箭头）（免疫过氧化物酶；原始放大50倍（a，D）和倍（B，C））。

-痣w多核黑素细胞。嗜酸性包裹体=“GottliebBody”

-这种“基底细胞”癌生长在汗管的基底细胞层中，有一些非常美丽的东西。

-腺瘤样结节伴黑色颗粒状色素弥漫性累及实质。黑色素漂白导致色素损失，与黑色素样物质一致。建议使用“黑色甲状腺”，这是一种有时在米诺环素/四环素治疗史中出现的变化。

-TURBT中粘液/粘液样基质中含有浆细胞样和肉瘤样梭形细胞的膀胱奇形怪状尿路上皮癌。

-许多胃肠道疾病的投诉。胃活检。在高倍放大的情况下进行一次简短的参观，我们几乎可以确定原因。回顾一下医学图表就可以得出诊断！诊断如下。

秋水仙碱*性的显著例子。事实上，患者在痛风发作时增加了秋水仙碱的摄入量。看看那些“环形”有丝分裂和大量凋亡小体！紫杉烷类也因为这样做而臭名昭著。

-憩室病的发病机制及相关并发症

-肠T/NK淋巴瘤可以是侵袭性的，也可以是惰性的！

侵袭性：

EATL=难治性乳糜泻

a/bTCR

MEITL=像EATL但没有乳糜泻CD56+g/dTCR

惰性:IT-LPD=CD4+或CD8+JAK-STAT轻微风险进展转化

NK-ENT=

JAK3

无进展转化

[Jaffe.Haematol.20]

-成人女性，大腿上部肿块：腺脂肪瘤？

腺脂肪瘤是一种外分泌或顶泌单位被截留的脂肪瘤变体。我们报告5例皮肤腺脂肪瘤，以显示脂肪瘤和上皮成分的变化谱。这些病例包括3个具有传统脂肪瘤成分的病变和1个具有梭形细胞脂肪瘤成分的病变，每个病变都有微小改变的小汗腺单位。在其余病例中，上皮成分表现为增生性和化生性变化（透明细胞和鳞状化生）管腔细胞极性异常改变，管腔细胞上表达肌上皮细胞标记物，而相应区域局部缺乏基底/肌上皮细胞，这在显微镜下和免疫组化上都很明显。

另一种“腺瘤脂肪瘤”——一种不起眼的脂肪瘤，但有散布的陷窝（小汗腺）导管。同一临床-成年女性，大腿肿块。CK+

-53岁女性的血管病变。

血管内化脓性肉芽肿

-45岁男子的腮腺肿块。

离诊断很近了？

什么诊断？

粘液表皮样癌

多形成腺瘤

涎腺化生

广泛角化在低级别MEC中极为罕见。其存在可能增加高级别MEC和SCC的可能性。但是，伴有鳞状上皮化生的PA应列入DDx的名单！

如果接受的FNA/活检显示这些特征，也会做出“上皮性肿瘤，MEC需要考虑”的诊断！伴有鳞状和粘液化生的PA是FNA中MEC的一个众所周知的诊断陷阱。

这是一例罕见的多形性腺瘤伴鳞状和粘液化生。幸运的是，没有收到这位患者术前的FNA。