《AdvancesinOtorhinolaryngology》杂志年8月刊载[84:-.]意大利UniversityofInsubria的PaoloCastelnuovo,MarioTurri-Zanoni撰写的综述《腺样囊腺癌AdenoidCysticCarcinoma》(doi:10./.)。
鼻窦腺样囊性癌是一种罕见的恶性肿瘤，其特征是隐伏的生长模式（insidiousgrowthpattern）和神经周围沿大神经和小神经扩散（perineuralspreadalongmajorandminornerves）的趋势，导致颅底侵犯和颅内扩展。因此，许多患者表现为疾病晚期，累及关键结构，使治疗变得困难，并可能与高的并发症发生率相关。手术是原发肿瘤治疗的主要手段。在可行的情况下，完全切除且切缘阴性的肿瘤（Completeresectionofthetumorwithnegativemargins）与较好的生存结果相关。然而，如果肿瘤广泛累及重要器官(如颈动脉、海绵窦、视神经、Meckel腔)，或根治性手术会严重影响患者的生存质量，则可采用保留肿瘤功能的次全切除手术，再辅以放射治疗。手术的作用仅限于对不能切除的病变进行活检，这些病变更适合非手术治疗(例如，专门的放化疗exclusivechemoradiation)。考虑到阴性切缘的困难及粘膜下及神经周播散的倾向，强烈建议进行辅助放疗。最近，使用质子或碳离子的重粒子放射治疗作为改善局部控制的一种有前途的治疗方法出现。局部失效(60%)和远处转移(40%)是常见的，甚至可以发生在最佳的（definitive）治疗后几十年。5年总体生存率为55到70%，超过其他鼻窦恶性肿瘤，但在10年显著下降(40%)，20年进一步下降(15%)。因此，至少15年的，甚至可能终生的长期随访是必须的。
流行病学
鼻窦腺样囊性癌（Sinonasaladenoidcysticcarcinoma，ACC）发生于鼻腔及副鼻窦的小唾液腺（minorsalivaryglands）。就唾液腺癌而言，它仅占所有部位恶性肿瘤的10%，但却是小唾液腺最常见的肿瘤，约占患者的60%。鼻窦（Thesinonasaltract）是ACC的第二常见部位(26.8%)，仅次于口腔(70.1%)。在鼻窦癌中，ACC是最常见的唾液腺肿瘤，占鼻窦癌的5-15%。上颌窦是最常见受累部位(60%)，其次是鼻腔(20-30%)、筛窦(10%)和蝶窦(4-5%)，而其他部位则极为罕见。由于该病的罕见性，在文献中通常很难推断出单个鼻窦亚区的具体数据;此外，鼻窦和鼻咽部(sinonasalandnasopharyngeal)ACC常被放在一起讨论，这导致了异质性和混淆性的结果。
尚未认识到ACC发病机制的具体因素。不同出版系列的男女比例存在差异；两种性别的发病率大致相同，女性的发病率略高。发病率高峰在50岁到60岁之间。然而，鼻窦ACC可以出现在任何年龄，其发生在年轻成年人中比较常见。它主要发生在白种人（Caucasianrace）(超过70%的患者)，其次是黑人(15%)和亚洲人群(10%)。
病理
ACC被定义为一种由不同形态结构的上皮细胞和肌上皮细胞组成的基底细胞样肿瘤。免疫组化显示α-平滑肌肌动蛋白非特异性阳性，S-蛋白一般呈弱的或斑片状（weakorpatchy）。有p63外周染色和CD细胞质阳性有帮助，但不是特异性的。
ACC被分为更分化的筛状型（themoredifferentiatedcribriformtype）(卵形岛状的小细胞，深色染色，细胞质很少)，管状亚型（thetubularsubtype）(索状小的深色上皮细胞)，和分化较少的实性型（thelessdifferentiatedsolidform）(细胞边界不清，有丝分裂活性高的深染细胞)。在大多数ACC中，通常可以观察到所有三种模式，尽管其分布在不同病灶之间差异很大(图1)。在相同肿块的不同区域，这种模式也可能不同。因此，应估计三种主要模式在整个肿瘤标本中的百分比，以明确病变的生物学行为。事实上，识别优势型（thepredominantpattern）可能对预后有重要意义，因为相较实性型ACCs的，筛状ACCs和管状ACCs的预后较好。Batsakis等人认为，实性型是最具进袭性的类型，其以不同比例存在可能对预后产生负面影响。此外，与筛状型和管状型相比，实性型ACC杂合性丢失（LOH）率高（highpercentageoflossofheterozygosity），染色体畸变和体细胞突变（chromosomalaberrationsandsomaticmutations）多，p53高表达。一些作者还推测，当存在实性型ACC时，淋巴结转移的风险较高。
图1。鼻窦ACC可分为三种组织学亚型:管状型(a)、筛状型(b)和实性型(c)。
近几十年来，几位作者提出了不同的分级系统来强调组织亚型作为ACC预后指标的作用。这种分级系统可以根据肿瘤中实性成分的数量来区分预后不良的患者。在Perzin/Szanto系统中，如果超过30%的肿瘤由实性成分组成，ACC被认为是高级别的。在Spiro系统中，超过50%的实性部分被认为是高级别的(表1)。最近，vanWeert等人发现，尽管存在另一种占优势的亚型，但存在实性型肿瘤成分似乎对生存率有显著影响。为了确定目前使用的分级系统的预后价值，并提出一种简化方案，作者回顾性分析了81例头颈部ACC手术患者的队列。他们发现存在与比例无关的任何的实性成分（thepresenceofanysolid
