血管肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤亚型，被认为起源于血管或淋巴管内皮细胞。血管肉瘤占所有肉瘤的比例不到1%，每年每万人中只有2-3例新发病例。
血管肉瘤侵袭性强，总体预后差，中位总体生存期30~50个月，5年生存率10~50%。血管肉瘤的罕见性和遗传异质性使其难以设计大型临床试验，所以建立对这种肉瘤的治疗指南以及开发新的治疗方法一直具有挑战性。
虽然大多数血管肉瘤病例是自发发生的，但已经确定了几个危险因素。这些包括接触有*物质（氯乙烯、二氧化钍、砷、合成代谢类固醇）、先前的放射治疗、手术或放射治疗后出现的慢性淋巴水肿(Stewart-Treves综合征)，以及若干遗传综合征，包括NF-1(神经纤维瘤病)、BRCA1和BRCA2的突变、IDH1(Maffucci综合征)和PIK3CA(Klippel-Trenaunay综合征)。
血管肉瘤可发生于身体任何部位，但约60%发生于皮肤或浅表软组织，其余发生于较深的间充质组织或脏器。最常见的部位包括头部和颈部、胸部、内脏和四肢，并可进一步细分为原发性或继发性血管肉瘤，这些肿瘤发生在先前的放疗场或淋巴水肿组织中。
皮肤血管肉瘤最常见于老年患者的头部和颈部，可能与高日照有关。放射相关血管肉瘤已在接受大范围霍奇金淋巴瘤放疗的患者中被发现，而且越来越多的乳腺癌患者治疗后再次罹患血管肉瘤。放疗与血管肉瘤发展之间的中位间隔为7年。
血管肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，有效地管理需要肿瘤医学、微创科专家的多学科共同参与。无论是采用传统疗法还是微创介入、放射性粒子植入疗法，至关重要的是，只要有可能，血管肉瘤患者都应接受临床试验选择，尤其是联合治疗，以最终改善预后。
